Účinky stání na nechodící děti se spinální svalovou atrofií

Východiska: Nechodící děti s neuromuskulárním postižením, jako je spinální muskulární atrofie (SMA), jsou vystaveny významnému riziku špatného zdraví kostí, jak je definováno nízkou hustotou kostních minerálů (BMD) a zvýšeným sklonem ke zlomeninám. Má se za to, že špatné zdraví kostí souvisí, alespoň částečně, s abnormálně nízkou úrovní zátěže, kterou pociťuje kostra. Běžným fyzikálním přístupem ke zvýšení hustoty kostí je stimulace muskuloskeletálního systému zvýšením množství a trvání zátěže na dolních končetinách. U nechodících jedinců se jedná o použití zařízení s asistovaným stáním, které umožňuje dítěti trávit čas ve stoje s určitým stupněm váhy na dolních končetinách. Některé z těchto fyzických intervencí prokazují proměnlivé zlepšení BMD u dětí s nervosvalovými onemocněními a některé nikoli. Vážným omezením v předchozí práci v této oblasti je neschopnost objektivně změřit velikost a dobu trvání zátěže dolních končetin. Nedostatečná změna BMD tedy může být způsobena tím, že končetiny zažívají pouze zlomek tělesné hmotnosti (v důsledku sdílení zátěže s pomocným zařízením) po neadekvátní dobu stání.

Metody: Abychom prozkoumali účinnost léčby ve stoje pro zvýšení BMD, vyvineme jednoduchý, přenosný a levný převodník, který bude měřit velikost a časový průběh zátěže prožívané dolními končetinami jedinců se SMA, kteří používají stacionární asistovanou stojící zařízení. Tento převodník se bude skládat z řady senzorů zabudovaných do podložky, která bude umístěna pod nohama jednotlivce, když bude stát v asistované poloze. Prototyp bude ověřen porovnáním výstupu této zátěžové rohože se známými zátěžemi, které budou aplikovány na povrch rohože staticky. Specifické charakteristiky zátěže na dolních končetinách subjektů pak mohou být korelovány se změnami v jejich BMD, aby se získalo skutečné hodnocení výsledku. Jako ukázku tohoto přístupu přijmeme 3 děti s SMA z Gillette Children's Specialty Healthcare, které se aktuálně účastní stálého programu. Jakmile se zaregistrují a získají informovaný souhlas, účastníci použijí poskytnutou podložku ke shromažďování údajů o zátěži a trvání během základního období, kdy budou pokračovat v programu stání, a během následného intervenčního období, kdy prodlouží dobu trvání svého postavení. . Specifickým cílem tohoto navrhovaného projektu bude vyvinout, ověřit a stanovit počáteční proveditelnost takového měřicího zařízení.

Důsledky: Úspěšné dokončení tohoto navrhovaného projektu poskytne nezbytný základ pro pokrok v multicentrické klinické studii na velkém počtu subjektů s různými neuromuskulárními stavy. Měřicí zařízení nám umožní korelovat změnu BMD se specifickou historií zátěže pro každého účastníka, a tím nám umožní určit, zda fyzické zásahy mohou vést ke zvýšení BMD u jedinců s neuromuskulárním postižením. Analýza dat pomůže definovat na dávce závislý vztah mezi zátěží, délkou trvání a změnami BMD, a tím nasměrovat poskytovatele a terapeuty při předepisování intervencí ve stoje.