Auswirkungen des Stehens auf nicht gehfähige Kinder mit spinaler Muskelatrophie

Hintergrund: Nicht gehfähige Kinder mit einer neuromuskulären Behinderung wie spinaler Muskelatrophie (SMA) haben ein erhebliches Risiko für eine schlechte Knochengesundheit, definiert durch eine niedrige Knochenmineraldichte (BMD) und eine erhöhte Frakturanfälligkeit. Es wird angenommen, dass eine schlechte Knochengesundheit zumindest teilweise mit einer ungewöhnlich niedrigen Belastung des Skeletts zusammenhängt. Ein üblicher physikalischer Ansatz zur Erhöhung der Knochendichte ist die Stimulierung des Muskel-Skelett-Systems durch Erhöhung der Menge und Dauer der Gewichtsbelastung in den unteren Extremitäten. Bei nicht gehfähigen Personen erfolgt dies in Form der Verwendung einer Stehhilfe, die es dem Kind ermöglicht, Zeit in einer stehenden Position zu verbringen, wobei ein gewisses Maß an Gewicht auf die unteren Gliedmaßen gelegt wird. Einige dieser körperlichen Eingriffe zeigen eine unterschiedliche Verbesserung der BMD bei Kindern mit neuromuskulären Erkrankungen, andere nicht. Eine schwerwiegende Einschränkung der bisherigen Arbeiten auf diesem Gebiet ist das Versäumnis, die Größe und Dauer der Belastung der unteren Extremitäten objektiv zu messen. Daher kann eine fehlende Änderung der BMD darauf zurückzuführen sein, dass die Extremitäten nur einen Bruchteil des Körpergewichts (aufgrund der Lastverteilung mit dem Hilfsgerät) für eine unzureichende Dauer des Stehens erfahren.

Methoden: Um die Wirksamkeit der Behandlung im Stehen zur Erhöhung der BMD zu untersuchen, werden wir einen einfachen, tragbaren und kostengünstigen Transducer entwickeln, der die Größe und den zeitlichen Verlauf der Belastung misst, der die unteren Extremitäten von Personen mit SMA ausgesetzt sind, die ein stationäres Hilfsmittel verwenden stehendes Gerät. Dieser Wandler besteht aus einer Reihe von Sensoren, die in eine Matte eingebettet sind, die unter den Füßen einer Person platziert wird, während sie sich im unterstützten Stehen befindet. Ein Prototyp wird validiert, indem die Ausgabe dieser lastempfindlichen Matte mit bekannten Lasten verglichen wird, die statisch auf die Oberfläche der Matte aufgebracht werden. Die spezifischen Eigenschaften der Belastung in den unteren Extremitäten von Probanden können dann mit Änderungen ihrer BMD korreliert werden, um eine echte Ergebnisbewertung zu erhalten. Um diesen Ansatz zu demonstrieren, werden wir 3 Kinder mit SMA von Gillette Children's Specialty Healthcare rekrutieren, die derzeit an einem Dauerprogramm teilnehmen. Sobald die registrierte und informierte Zustimmung eingeholt wurde, verwenden die Teilnehmer die ihnen zur Verfügung gestellte Matte, um Belastungs- und Dauerdaten während eines Basiszeitraums zu sammeln, in dem sie ihr Stehprogramm fortsetzen, und während eines anschließenden Interventionszeitraums, in dem sie die Dauer ihres Stehens verlängern . Das spezifische Ziel dieses vorgeschlagenen Projekts wird es sein, die anfängliche Machbarkeit eines solchen Messgeräts zu entwickeln, zu validieren und zu etablieren.

Implikationen: Der erfolgreiche Abschluss dieses vorgeschlagenen Projekts wird die notwendige Grundlage schaffen, um mit einer multizentrischen klinischen Studie an einer großen Anzahl von Probanden mit einer Vielzahl von neuromuskulären Erkrankungen voranzukommen. Das Messgerät wird es uns ermöglichen, die Veränderung der BMD mit der spezifischen Belastungshistorie für jeden Teilnehmer zu korrelieren, wodurch wir feststellen können, ob körperliche Eingriffe zu einer erhöhten BMD bei Personen mit neuromuskulären Behinderungen führen können. Die Analyse der Daten wird dazu beitragen, eine dosisabhängige Beziehung zwischen Belastung, Dauer und Änderungen der BMD zu definieren, wodurch Anbieter und Therapeuten bei der Verschreibung von Eingriffen im Stehen angeleitet werden.