Seisomisen vaikutukset ei-liikkuviin lapsiin, joilla on spinaalinen lihasatrofia

Taustaa: Ei-liikkuvilla lapsilla, joilla on hermo-lihasvamma, kuten spinaalinen lihasatrofia (SMA), on merkittävä riski luuston huonolle terveydelle, mikä määritellään alhaisella luun mineraalitiheydellä (BMD) ja lisääntyneellä murtumisalttiudella. Luuston huonon terveyden uskotaan liittyvän ainakin osittain luuston kokemaan epätavallisen alhaiseen kuormitukseen. Yleinen fyysinen lähestymistapa luun tiheyden lisäämiseen on stimuloida tuki- ja liikuntaelimistöä lisäämällä painon kantamisen määrää ja kestoa alaraajoissa. Muiden kuin liikkuvien henkilöiden kohdalla tämä tapahtuu avustetun seisomalaitteen käyttämisenä, jotta lapsi voi viettää aikaa seisoma-asennossa ja jossain määrin painoa alaraajoille. Jotkut näistä fyysisistä interventioista osoittavat vaihtelevaa BMD:n paranemista hermo-lihassairauksista kärsivillä lapsilla, ja jotkut eivät. Vakava rajoitus aiemmassa työssä tällä alalla on epäonnistuminen objektiivisesti mitata alaraajojen kokeman kuormituksen suuruutta ja kestoa. Siten luun mineraalitiheyden muutoksen puute voi johtua siitä, että raajat kokevat vain murto-osan ruumiinpainosta (johtuen kuormituksen jakamisesta apuvälineen kanssa) riittämättömän seisomisen aikana.

Menetelmät: Seisomahoidon tehokkuuden tutkimiseksi luun mineraalitiheyden lisäämisessä kehitämme yksinkertaisen, kannettavan ja edullisen anturin, joka mittaa SMA:ta sairastavien henkilöiden alaraajojen kokeman kuormituksen suuruuden ja ajan. seisova laite. Tämä anturi koostuu joukosta antureita, jotka on upotettu mattoon, joka asetetaan henkilön jalkojen alle, kun hän seisoo avustetussa asennossa. Prototyyppi validoidaan vertaamalla tämän kuorman tunnistavan maton tehoa tunnettuihin kuormiin, jotka kohdistuvat maton pintaan staattisesti. Koehenkilöiden alaraajojen kuormituksen erityispiirteet voidaan sitten korreloida heidän BMD:n muutoksiin, jotta saadaan todellinen tulosarvio. Tämän lähestymistavan osoituksena rekrytoimme kolme lasta, joilla on SMA Gillette Children's Specialty Healthcaresta ja jotka osallistuvat tällä hetkellä pysyvään ohjelmaan. Kun ilmoittautuneet ja tietoon perustuva suostumus on saatu, osallistujat käyttävät heille toimitettua mattoa kuormitus- ja kestotietojen keräämiseen perusjakson aikana, jolloin he jatkavat seisomaohjelmaa, ja seuraavan interventiojakson aikana, jolloin he pidentävät seisomisen kestoa. . Tämän ehdotetun hankkeen erityinen tavoite on kehittää, validoida ja määrittää tällaisen mittauslaitteen alkuperäinen toteutettavuus.

Vaikutukset: Tämän ehdotetun hankkeen onnistunut loppuunsaattaminen antaa tarvittavan pohjatyön, jotta voidaan edetä monikeskustutkimuksessa, jossa on suuri määrä koehenkilöitä, joilla on erilaisia ​​hermo-lihassairauksia. Mittauslaitteen avulla voimme korreloida luun mineraalitiheyden muutosta kunkin osallistujan erityiseen kuormitushistoriaan, jolloin voimme määrittää, voivatko fyysiset interventiot johtaa lisääntyneeseen BMD:hen hermo-lihasvammaisilla. Tietojen analysointi auttaa määrittämään annoksesta riippuvan suhteen kuormituksen, keston ja BMD-muutosten välillä, mikä ohjaa palveluntarjoajia ja terapeutteja seisovien interventioiden määräämisessä.