Efeitos da postura em pé em crianças não ambulatórias com atrofia muscular espinhal

Antecedentes: Crianças incapazes de andar com deficiência neuromuscular, como atrofia muscular espinhal (AME), correm um risco significativo de problemas de saúde óssea, conforme definido por baixa densidade mineral óssea (DMO) e maior propensão a fraturas. Acredita-se que a má saúde óssea esteja relacionada, pelo menos em parte, a níveis anormalmente baixos de carga experimentados pelo esqueleto. Uma abordagem física comum para aumentar a densidade óssea é estimular o sistema musculoesquelético aumentando a quantidade e a duração do suporte de peso nas extremidades inferiores. Para indivíduos não ambulatoriais, isso assume a forma de uso de um dispositivo de pé assistido para permitir que a criança passe algum tempo na posição de pé com algum peso colocado nos membros inferiores. Algumas dessas intervenções físicas demonstram melhora variável na DMO em crianças com condições neuromusculares, e outras não. Uma limitação séria no trabalho anterior nesta área é a falha em medir objetivamente a magnitude e a duração da carga experimentada pelas extremidades inferiores. Assim, uma falta de mudança na DMO pode ser devida às extremidades experimentando apenas uma fração do peso corporal (devido ao compartilhamento de carga com o dispositivo auxiliar) por uma duração inadequada do tempo em pé.

Métodos: A fim de investigar a eficácia do tratamento em pé para aumentar a DMO, desenvolveremos um transdutor simples, portátil e de baixo custo que medirá a magnitude e o tempo de duração da carga experimentada pelas extremidades inferiores de indivíduos com AME que usam um estacionário assistido dispositivo de pé. Este transdutor consistirá em uma matriz de sensores embutidos em um tapete que será colocado sob os pés de um indivíduo enquanto ele estiver em pé assistido. Um protótipo será validado comparando a saída deste tapete sensor de carga com cargas conhecidas que serão aplicadas estaticamente à superfície do tapete. As características específicas da carga nas extremidades inferiores dos indivíduos podem então ser correlacionadas com as mudanças em sua DMO para obter uma verdadeira avaliação do resultado. Como demonstração dessa abordagem, recrutaremos 3 crianças com SMA da Gillette Children's Specialty Healthcare que atualmente participam de um programa permanente. Uma vez inscrito e obtido o consentimento informado, os participantes usarão o tapete fornecido a eles para coletar dados de carga e duração durante um período de linha de base em que continuarão seu programa em pé e durante um período de intervenção subsequente em que aumentarão a duração de sua posição em pé . O objetivo específico deste projeto proposto será desenvolver, validar e estabelecer a viabilidade inicial de tal dispositivo de medição.

Implicações: A conclusão bem-sucedida deste projeto proposto fornecerá as bases necessárias para avançar com um ensaio clínico multicêntrico em um grande número de indivíduos com uma variedade de condições neuromusculares. O dispositivo de medição nos permitirá correlacionar a mudança na DMO com o histórico de carga específico para cada participante, permitindo assim determinar se as intervenções físicas podem levar ao aumento da DMO em indivíduos com deficiências neuromusculares. A análise dos dados ajudará a definir uma relação dose-dependente entre carga, duração e alterações na DMO, orientando assim os provedores e terapeutas na prescrição de intervenções em pé.