Влияние стояния на неходячих детей со спинальной мышечной атрофией

Актуальность: Дети, не умеющие самостоятельно передвигаться, с нервно-мышечной инвалидностью, такой как спинальная мышечная атрофия (СМА), подвержены значительному риску ухудшения здоровья костей, что определяется низкой минеральной плотностью костей (МПКТ) и повышенной склонностью к переломам. Считается, что плохое здоровье костей связано, по крайней мере частично, с аномально низким уровнем нагрузки на скелет. Обычный физический подход к увеличению плотности костной ткани заключается в стимуляции опорно-двигательного аппарата за счет увеличения количества и продолжительности нагрузки на нижние конечности. Для лиц, не способных передвигаться, это принимает форму использования вспомогательного устройства для стояния, позволяющего ребенку проводить время в положении стоя с некоторым весом, переносимым на нижние конечности. Некоторые из этих физических вмешательств демонстрируют переменное улучшение МПК у детей с нервно-мышечными заболеваниями, а некоторые нет. Серьезным ограничением предыдущих работ в этой области является невозможность объективно измерить величину и продолжительность нагрузки, испытываемой нижними конечностями. Таким образом, отсутствие изменений BMD может быть связано с тем, что на конечности приходится только часть веса тела (из-за распределения нагрузки с вспомогательным устройством) при неадекватной продолжительности стояния.

Методы: чтобы исследовать эффективность лечения в положении стоя для увеличения МПК, мы разработаем простой, портативный и недорогой датчик, который будет измерять величину и временную динамику нагрузки, испытываемой на нижние конечности людей со СМА, которые используют стационарное вспомогательное оборудование. стоящий аппарат. Этот преобразователь будет состоять из набора датчиков, встроенных в коврик, который будет помещен под ноги человека, когда он находится в положении стоя с помощью. Прототип будет проверен путем сравнения выхода этого чувствительного к нагрузке мата с известными нагрузками, которые будут прикладываться к поверхности мата статически. Конкретные характеристики нагрузки на нижние конечности испытуемых затем можно сопоставить с изменениями их МПК для получения достоверной оценки результата. В качестве демонстрации этого подхода мы наберем 3 детей со СМА из детского специализированного медицинского учреждения Gillette, которые в настоящее время участвуют в постоянной программе. После регистрации и получения информированного согласия участники будут использовать предоставленный им коврик для сбора данных о нагрузке и продолжительности в течение базового периода, когда они будут продолжать свою программу стояния, и в течение последующего периода вмешательства, когда они увеличат продолжительность своего стояния. . Конкретной целью этого предлагаемого проекта будет разработка, проверка и установление первоначальной возможности такого измерительного устройства.

Выводы: Успешное завершение предлагаемого проекта создаст необходимую основу для проведения многоцентрового клинического исследования с участием большого числа пациентов с различными нервно-мышечными заболеваниями. Измерительное устройство позволит нам сопоставить изменение BMD с конкретной историей нагрузки для каждого участника, что позволит нам определить, могут ли физические вмешательства привести к увеличению BMD у людей с нервно-мышечными нарушениями. Анализ данных поможет определить дозозависимую зависимость между нагрузкой, продолжительностью и изменениями МПКТ, тем самым помогая поставщикам медицинских услуг и терапевтам назначать вмешательства в положении стоя.