Efectos de estar de pie en niños no ambulatorios con atrofia muscular espinal

Antecedentes: los niños no ambulatorios con una discapacidad neuromuscular como la atrofia muscular espinal (AME) tienen un riesgo significativo de mala salud ósea definida por una baja densidad mineral ósea (DMO) y una mayor propensión a las fracturas. Se cree que la mala salud de los huesos está relacionada, al menos en parte, con niveles anormalmente bajos de carga que experimenta el esqueleto. Un enfoque físico común para aumentar la densidad ósea es estimular el sistema musculoesquelético aumentando la cantidad y la duración de la carga de peso en las extremidades inferiores. Para las personas que no pueden caminar, esto toma la forma de usar un dispositivo de bipedestación asistido para permitir que el niño pase tiempo de pie con cierto grado de peso en las extremidades inferiores. Algunas de estas intervenciones físicas demuestran una mejora variable en la DMO en niños con afecciones neuromusculares y otras no. Una seria limitación en el trabajo previo en esta área es la falta de medir objetivamente la magnitud y duración de la carga experimentada por las extremidades inferiores. Por lo tanto, la falta de cambio en la BMD puede deberse a que las extremidades experimentan solo una fracción del peso corporal (debido a la carga compartida con el dispositivo de asistencia) durante una duración inadecuada del tiempo de pie.

Métodos: Para investigar la eficacia del tratamiento de bipedestación para aumentar la BMD, desarrollaremos un transductor simple, portátil y económico que medirá la magnitud y el curso temporal de la carga experimentada por las extremidades inferiores de las personas con AME que usan un transductor estacionario asistido. dispositivo de pie. Este transductor constará de una serie de sensores incrustados en una alfombra que se colocará debajo de los pies de una persona mientras está de pie con ayuda. Se validará un prototipo comparando la salida de esta alfombra de detección de carga con las cargas conocidas que se aplicarán estáticamente a la superficie de la alfombra. Las características específicas de la carga en las extremidades inferiores de los sujetos se pueden correlacionar con los cambios en su BMD para obtener una evaluación de resultado real. Como demostración de este enfoque, reclutaremos a 3 niños con AME de Gillette Children's Specialty Healthcare que actualmente participan en un programa permanente. Una vez que se haya inscrito y obtenido el consentimiento informado, los participantes utilizarán la colchoneta que se les proporcionó para recopilar datos de carga y duración durante un período de referencia en el que continuarán con su programa de bipedestación y durante un período de intervención posterior en el que aumentarán la duración de su bipedestación. . El objetivo específico de este proyecto propuesto será desarrollar, validar y establecer la viabilidad inicial de dicho dispositivo de medición.

Implicaciones: La finalización exitosa de este proyecto propuesto proporcionará el trabajo preliminar necesario para avanzar con un ensayo clínico multicéntrico en una gran cantidad de sujetos con una variedad de afecciones neuromusculares. El dispositivo de medición nos permitirá correlacionar el cambio en la DMO con el historial de carga específico de cada participante, lo que nos permitirá determinar si las intervenciones físicas pueden conducir a un aumento de la DMO en personas con discapacidades neuromusculares. El análisis de los datos ayudará a definir una relación dependiente de la dosis entre la carga, la duración y los cambios en la DMO, lo que guiará a los proveedores y terapeutas en la prescripción de intervenciones de bipedestación.