ミトコンドリア脳筋症に陥った小児の脂肪代謝亢進におけるシステムの効果 (MITOX)
2026年4月17日 更新者：University Hospital, Lille
ミトコンドリア細胞症に罹患した子どもの脂肪代謝亢進システムの効果
本研究の目的は、ミトコンドリア細胞症（MID）患者において、対照としての通常脂肪食（NFD）と治療としての高脂肪食（HFD）の間の安静時エネルギー消費量（REE）を比較することである。
副次的目的は、食事誘発性熱産生（DIT）および体組成をNFDとHFDの間で比較することである。
本研究はランダム化クロスオーバー研究である。
通常脂肪食（すなわち、タンパク質10%、脂質45%、炭水化物45%）がベースラインでの imposed diet であり、高脂肪食（すなわち、タンパク質10%、脂質30%、炭水化物60%）がクロスオーバーデザイン試験に従って使用される。
主要評価基準はREEであり、第二評価基準はDITであり、いずれも間接熱量測定法により測定される。
36名の組み入れられたMID被験者が本研究に含まれる。
主要評価基準と第二評価基準は、ベースライン、1か月、2か月、および3か月で測定される。
調査の概要
詳細な説明
REEとDITは間接熱量測定法で測定されます。
使用する機器は、オープンサーキット換気フードシステム（QUARK RMR®、Cosmed社、Pavona; イタリア）です。
呼吸商（RQ）と流量設定は、6ヶ月ごとにアルコール燃焼を基準として校正されます。
各テストの前に、基準ガス混合気（5% CO2、95% O2 v/v）を用いて熱量計を校正します。
呼気二酸化炭素（VCO2）と吸気酸素（VO2）の流量、およびRQが記録されます。
EEは、酸素消費量（VO2（ml/分））と二酸化炭素産生量（VCO2（ml/分））から、Weirの式（タンパク質補正なし）を用いて毎分計算されます。
DITは、校正された朝食（クロスオーバーデザインに従い普通脂肪食または高脂肪食）後6時間にわたって、理論エネルギー摂取量の30%として測定されます。
研究の種類
介入
入学 (実際)
36
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Lille、フランス、59037
- Centre d'investigation Clinique
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Paris、フランス、75000
- Centre d'investigation Clinique
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
5年～21年 (子、大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
選択基準：
5歳から21歳の小児、
- 組織検査（組織学、組織酵素学、超微形態、酵素アッセイ）および/または体液検査（乳酸血症、代謝性アシドーシス、脳脊髄液乳酸値上昇、乳酸/ピルビン酸比、β-ヒドロキシ酪酸/アセト酢酸比、逆説的食後ケトン血症、アラニン血症、シトルリン血症、血漿アシルカルニチン）により確認されたミトコンドリア細胞症を有する小児。
※生検で記録されていること。 - 通常食（脂質30％、炭水化物60％、タンパク質10％）を少なくとも1ヶ月間摂取している小児。
- 両親および小児（同意を表明できる年齢の場合）からのインフォームドコンセントがあること。
- 社会保障制度に加入している小児。
- 組織検査（組織学、組織酵素学、超微形態、酵素アッセイ）および/または体液検査（乳酸血症、代謝性アシドーシス、脳脊髄液乳酸値上昇、乳酸/ピルビン酸比、β-ヒドロキシ酪酸/アセト酢酸比、逆説的食後ケトン血症、アラニン血症、シトルリン血症、血漿アシルカルニチン）により確認されたミトコンドリア細胞症を有する小児。
除外基準：
- 研究開始前7日以内の急性感染症（38.5℃以上の発熱が6時間以上持続）。
- プロトコルの理解および遵守が不可能な障害。
- 患者による研究拒否またはプロトコル未遵守。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：ランダム化
- 介入モデル：クロスオーバー割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
|---|---|
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実験的：高脂肪食
タンパク質10%、脂質30%、炭水化物60%
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高脂肪食は、タンパク質10％、脂質30％、炭水化物60％です
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プラセボコンパレーター：通常脂肪食事
タンパク質10%、脂質45%、炭水化物45%
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高脂肪食：タンパク質10％、脂質45％、炭水化物45％
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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安静時エネルギー消費量
時間枠：最大3ヶ月
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間接熱量測定法による安静時エネルギー消費量
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最大3ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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食事誘発性熱産生
時間枠：ベースライン、1ヶ月、2ヶ月、3ヶ月
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間接熱量測定による食事誘発性熱産生
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ベースライン、1ヶ月、2ヶ月、3ヶ月
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組成
時間枠：ベースライン、1か月、2か月、3か月
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DEXAによる体組成評価
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ベースライン、1か月、2か月、3か月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Dries DOBBELAERE, MD、University Hospital, Lille
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始
2004年2月1日
一次修了 (実際)
2008年12月1日
研究の完了 (実際)
2009年12月1日
試験登録日
最初に提出
2015年3月2日
QC基準を満たした最初の提出物
2015年3月10日
最初の投稿 (推定)
2015年3月11日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年4月22日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年4月17日
最終確認日
2015年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。