Effekt av systemet i den berikede fettmetabolismen til barnet med nådd mitokondriell cytopati (MITOX)
17. april 2026 oppdatert av: University Hospital, Lille
Effekten av systemet i den berikedefettmetabolismen til barnet nådd med mitokondriell cytopati
Målet med denne studien er å sammenligne energiforbruk i hvile (REE) mellom vanlig fett diett (NFD) som kontroll vs høy fett diett (HFD) som behandling hos pasienter med mitokondrielle cytopatier (MID). Sekundære mål er å sammenligne diettindusert termogenese (DIT) og kroppssammensetning mellom NFD vs HFD.
Denne studien er en randomisert crossover-studie. Vanlig fett diett (dvs. 10 % proteiner, 45 % lipider, 45 % karbohydrater) er den foreskrevne dietten ved baseline, høy fett diett (dvs. 10 % proteiner, 30 % lipider, 60 % karbohydrater) brukes i henhold til crossover-designet. Hovedevalueringskriteriet er REE og andre evalueringskriterium er DIT, begge målt ved indirekte kalorimetri. 36 inkluderte MID-personer vil bli inkludert i denne studien. Hovedevalueringskriteriet og andre evalueringskriterium vil bli målt ved baseline, 1 måned, 2 måneder og 3 måneder.
Studieoversikt
Status
Fullført
Forhold
Intervensjon / Behandling
Detaljert beskrivelse
REE og DIT måles ved indirekte kalorimetri.
Apparatet som brukes er et åpent krets med ventilert hette-system (QUARK RMR®, Cosmed, Pavona; Italia).
Respirasjonskvotienten (RQ) og strømningsinnstillingene kalibreres ved referanse til alkoholforbrenning hvert sjette måned.
Før hver test kalibreres kalorimeteret med en referansegassblanding (5 % CO2, 95 % O2 v/v).
Utåndet karbondioksid (VCO2) og inspirert oksygen (VO2)-strømmer registreres, samt RQ.
EE beregnes hvert minutt fra oksygenforbruk (VO2 i ml/min) og karbondioksidproduksjon (VCO2 i ml/min) ved hjelp av Weir-formelen uten proteinkorreksjon.
DIT måles i løpet av 6 timer etter en kalibrert frokost (normal fettdiett eller høyfettdiett i henhold til cross-over-design) som 30 % av det teoretiske energiintaket.
Studietype
Intervensjonell
Registrering (Faktiske)
36
Fase
- Ikke aktuelt
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
Lille, Frankrike, 59037
- Centre d'investigation Clinique
-
Paris, Frankrike, 75000
- Centre d'investigation Clinique
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
5 år til 21 år (Barn, Voksen)
Tar imot friske frivillige
Nei
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:<br\/><\/p>
Barn i alderen 5 til 21 år,<\/p>
- Barn med dokumentert mitokondrie-cytopati påvist ved biopsi (histologi, histoenzymologi, ultrastruktur og enzymanalyse) og/eller i kroppsvæsker ved laboratoriemarkører som laktacidemi, metabolsk acidose, forhøyet CSF-laktat, laktat\/pyruvat- og beta-hydroksybutyrat\/acetoacetat-forhold, paradoksal postprandial ketonemi, alaninemi, citrullinemi, plasmacyklokarnitin.<\/li>
- Barn på vanlig diett (30% fett, 60% karbohydrater og 10% protein) i minst 1 måned.<\/li>
- Informert samtykke fra begge foreldre og fra barnet når det er gammelt nok til å uttrykke samtykke.<\/li>
- Barn med trygdedekning.<\/li><\/ul><\/li><\/ul>
Eksklusjonskriterier:<\/p>
- Akutt infeksjon (feber > 38,5°C i mer enn 6 timer) innen 7 dager før studien.<\/li>
- Nedsatt evne til å forstå og følge protokollen.<\/li>
- Barnets avvisning av studien eller manglende overholdelse av protokollen.<\/li><\/ul>
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Behandling
- Tildeling: Randomisert
- Intervensjonsmodell: Crossover-oppdrag
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentell: høyfett diett
10 % proteiner, 30 % lipider, 60 % karbohydrater
|
kosthold med mye fett bestående av 10 % proteiner, 30 % lipider, 60 % karbohydrater
|
|
Placebo komparator: Normalt fettrik diett
10 % proteiner, 45 % lipider, 45 % karbohydrater
|
høyfettdiett med 10% proteiner, 45% lipider, 45% karbohydrater
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
hvileenergiforbruk
Tidsramme: opptil 3 måneder
|
hvilemetabolisme målt ved indirekte kalorimetri
|
opptil 3 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
diettindusert termogenese
Tidsramme: baseline, 1 måned, 2 måneder, 3 måneder
|
termogenese indusert av kost målt ved indirekte kalorimetri
|
baseline, 1 måned, 2 måneder, 3 måneder
|
|
kroppssammensetning
Tidsramme: grunnlinje, 1 måned, 2 måneder, 3 måneder
|
kroppssammensetning ved DEXA
|
grunnlinje, 1 måned, 2 måneder, 3 måneder
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Dries DOBBELAERE, MD, University Hospital, Lille
Publikasjoner og nyttige lenker
Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart
1. februar 2004
Primær fullføring (Faktiske)
1. desember 2008
Studiet fullført (Faktiske)
1. desember 2009
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
2. mars 2015
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
10. mars 2015
Først lagt ut (Antatt)
11. mars 2015
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
22. april 2026
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
17. april 2026
Sist bekreftet
1. mars 2015
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Hjertesykdommer
- Kardiovaskulære sykdommer
- Metabolske sykdommer
- Sykdommer i nervesystemet
- Øyesykdommer
- Nevrologiske manifestasjoner
- Netthinnedegenerasjon
- Retinale sykdommer
- Muskel- og skjelettsykdommer
- Muskelsykdommer
- Nevromuskulære sykdommer
- Netthinnedystrofier
- Sykdommer i kranienerve
- Kardiomyopatier
- Øyemotilitetsforstyrrelser
- Mitokondrielle sykdommer
- Lammelse
- Oftalmoplegi
- Mitokondrielle myopatier
- Retinitis Pigmentosa
- Oftalmoplegi, kronisk progressiv ekstern
- Kearns-Sayre syndrom
- Kosthold, mat og ernæring
- Fysiologiske fenomener
- Ernæringsfysiologiske fenomener
- Kosthold
- Kosthold, høyt fett
Andre studie-ID-numre
- 2004/0401
- 2004/0138 (Annen identifikator: DGS)
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .