Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Efekt systemu wzbogaconego metabolizmu tłuszczów u dziecka z osiągniętą cytopatią mitochondrialną (MITOX)

17 kwietnia 2026 zaktualizowane przez: University Hospital, Lille

Wpływ systemu na wzbogacony metabolizm tłuszczów u dziecka z cytopatią mitochondrialną

Celem niniejszego badania jest porównanie spoczynkowego wydatku energetycznego (REE) między normalną dietą tłuszczową (NFD) jako grupą kontrolną a dietą wysokotłuszczową (HFD) jako leczeniem u pacjentów z cytopatiami mitochondrialnymi (MID).
Celem drugorzędnym jest porównanie termogenezy indukowanej dietą (DIT) i składu ciała pomiędzy NFD a HFD.

Badanie to jest randomizowanym badaniem krzyżowym.
Normalna dieta tłuszczowa (tj. 10% białka, 45% tłuszczów, 45% węglowodanów) jest dietą narzuconą na początku badania; dieta wysokotłuszczowa (tj. 10% białka, 30% tłuszczów, 60% węglowodanów) jest stosowana zgodnie z projektem badania krzyżowego.
Głównym kryterium oceny jest REE, a drugim kryterium oceny jest DIT, oba mierzone za pomocą kalorymetrii pośredniej.
Do badania zostanie włączonych 36 pacjentów z MID.
Główne i drugie kryterium oceny będą mierzone na początku badania, po 1 miesiącu, 2 miesiącach i 3 miesiącach.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

REE i DIT są mierzone za pomocą kalorymetrii pośredniej.
Używane urządzenie to system z wentylowaną osłoną obwodu otwartego (QUARK RMR®, Cosmed, Pavona; Włochy).
Iloraz oddechowy (RQ) i ustawienia przepływu są kalibrowane przez odniesienie do spalania alkoholu co sześć miesięcy.
Przed każdym testem kalorymetr jest kalibrowany przy użyciu referencyjnej mieszanki gazowej (5% CO2, 95% O2 v/v).
Rejestrowane są przepływy wydychanego dwutlenku węgla (VCO2) i wdychanego tlenu (VO2), a także RQ.
EE jest obliczane co minutę na podstawie zużycia tlenu (VO2 w ml/min) i produkcji dwutlenku węgla (VCO2 w ml/min) przy użyciu wzoru Weira bez korekcji białkowej.
DIT jest mierzone przez 6 godzin po kalibrowanym śniadaniu (dieta normalnotłuszczowa lub wysokotłuszczowa zgodnie z projektem krzyżowym) jako 30% teoretycznego spożycia energii.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

36

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Lille, Francja, 59037
        • Centre d'investigation Clinique
      • Paris, Francja, 75000
        • Centre d'investigation Clinique

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

5 lat do 21 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria włączenia:

  • Dzieci w wieku od 5 do 21 lat,

    • Dzieci z potwierdzoną cytopatią mitochondrialną udokumentowaną w biopsjach za pomocą histologii, histoenzymologii, ultrastruktury i oznaczeń enzymatycznych i/lub w płynach ustrojowych za pomocą markerów laboratoryjnych, w tym laktacydemii, kwasicy metabolicznej, zwiększonego stężenia mleczanu w płynie mózgowo-rdzeniowym, stosunku mleczan/pirogronian i beta-hydroksymaślan/acetooctan, paradoksalnej ketonemii poposiłkowej, alaninemia, cytrulinemii, acykarnityn w osoczu.
    • Dzieci na zwykłej diecie (30% tłuszczów, 60% węglowodanów i 10% białek) przez co najmniej 1 miesiąc.
    • Świadoma zgoda obojga rodziców oraz dziecka, jeśli jest ono w wieku, w którym może wyrazić zgodę.
    • Dziecko posiadające ubezpieczenie społeczne.

Kryteria wykluczenia:

  • Ostra infekcja (gorączka > 38,5°C przez więcej niż 6 godzin) w ciągu 7 dni przed badaniem.
  • Niezdolność do zrozumienia i przestrzegania protokołu.
  • Odmowa udziału w badaniu przez pacjenta lub nieprzestrzeganie protokołu.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Zadanie krzyżowe
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: dieta wysokotłuszczowa
10 % białek, 30 % lipidów, 60 % węglowodanów
Inny: dieta wysokotłuszczowa
dieta wysokotłuszczowa jako 10 % białka, 30 % tłuszczu, 60 % węglowodanów
Komparator placebo: Normalna dieta tłuszczowa
10 % białka, 45 % lipidów, 45 % węglowodanów
Inny: dieta o normalnej zawartości tłuszczu
dieta wysokotłuszczowa zawierająca 10% białek, 45% lipidów, 45% węglowodanów

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
podstawowa przemiana materii (spoczynkowy wydatek energetyczny)
Ramy czasowe: do 3 miesięcy
spoczynkowy wydatek energetyczny mierzony za pomocą kalorymetrii pośredniej
do 3 miesięcy

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
termogeneza indukowana dietą
Ramy czasowe: wartość wyjściowa, 1 miesiąc, 2 miesiące, 3 miesiące
termogeneza indukowana dietą mierzona kalorymetrią pośrednią
wartość wyjściowa, 1 miesiąc, 2 miesiące, 3 miesiące
skład ciała
Ramy czasowe: punkt wyjściowy, 1 miesiąc, 2 miesiące, 3 miesiące
skład ciała metodą DEXA
punkt wyjściowy, 1 miesiąc, 2 miesiące, 3 miesiące

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University Hospital, Lille

Współpracownicy

Ministry of Health, France

Śledczy

  • Główny śledczy: Dries DOBBELAERE, MD, University Hospital, Lille

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów

1 lutego 2004

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

1 grudnia 2008

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

1 grudnia 2009

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

2 marca 2015

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

10 marca 2015

Pierwszy wysłany (Szacowany)

11 marca 2015

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

22 kwietnia 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

17 kwietnia 2026

Ostatnia weryfikacja

1 marca 2015

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2004/0401
  • 2004/0138 (Inny identyfikator: DGS)

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj