Влияние системы на обогащенный жировой метаболизм ребенка с митохондриальной цитопатией (MITOX)
17 апреля 2026 г. обновлено: University Hospital, Lille
Влияние системы на обогащенный жировой метаболизм ребенка с достигнутой митохондриальной цитопатией
Цель настоящего исследования — сравнить расход энергии в состоянии покоя (REE) между нормальной жировой диетой (NFD) в качестве контроля и диетой с высоким содержанием жиров (HFD) в качестве лечения у пациентов с митохондриальными цитопатиями (MID). Второстепенная цель — сравнить диет-индуцированный термогенез (DIT) и состав тела между NFD и HFD.
Это исследование является рандомизированным перекрестным исследованием. Нормальная жировая диета (10% белки, 45% липиды, 45% углеводы) является исходной диетой, диета с высоким содержанием жиров (10% белки, 30% липиды, 60% углеводы) используется согласно дизайну перекрестного исследования. Основным критерием оценки является REE, а вторым критерием — DIT, оба измеряются методом непрямой калориметрии. В данное исследование будет включено 36 пациентов с MID. Основной и второй критерии оценки будут измеряться на исходном уровне, через 1, 2 и 3 месяца.
Обзор исследования
Статус
Завершенный
Условия
Вмешательство/лечение
Подробное описание
REE и DIT измеряются методом непрямой калориметрии.
Используемое устройство — это система с открытым вентилируемым колпаком (QUARK RMR®, Cosmed, Pavona; Италия).
Дыхательный коэффициент (RQ) и настройки потока калибруются по сжиганию спирта каждые шесть месяцев.
Перед каждым тестом калориметр калибруется с использованием эталонной газовой смеси (5% CO2, 95% O2 об/об).
Потоки выдыхаемого углекислого газа (VCO2) и вдыхаемого кислорода (VO2) регистрируются, а также RQ.
EE рассчитывается каждую минуту из потребления кислорода (VO2 в мл/мин) и продукции углекислого газа (VCO2 в мл/мин) с использованием формулы Вейра без коррекции на белок.
DIT измеряется в течение 6 часов после калиброванного завтрака (диета с нормальным содержанием жира или диета с высоким содержанием жира в соответствии с перекрестным дизайном) как 30% от теоретического потребления энергии.
Тип исследования
Интервенционный
Регистрация (Действительный)
36
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
-
Lille, Франция, 59037
- Centre d'investigation Clinique
-
Paris, Франция, 75000
- Centre d'investigation Clinique
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
От 5 лет до 21 год (Ребенок, Взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Описание
Критерии включения:
Дети от 5 до 21 года,
- Дети с подтвержденной митохондриальной цитопатией, документированной биопсией с помощью гистологии, гистоэнзимологии, ультраструктуры и ферментативного анализа и/или в жидкостях организма с помощью лабораторных маркеров, включая лактацидемию, метаболический ацидоз, повышение лактата в спинномозговой жидкости, соотношения лактат/пируват и бета-гидроксибутират/ацетоацетат, парадоксальную постпрандиальную кетонемию, аланинемию, цитруллинемию, ацилкарнитины плазмы.
- Дети на обычной диете (30% липидов, 60% углеводов и 10% белков) в течение как минимум 1 месяца.
- Информированное согласие обоих родителей и ребенка, когда он достиг возраста для выражения согласия.
- Ребенок со страховым полисом социального обеспечения.
Критерии исключения:
- Острая инфекция (лихорадка > 38,5 °C в течение более 6 часов) в течение 7 дней до начала исследования.
- Невозможность понимания и соблюдения протокола.
- Отказ пациента от участия в исследовании или несоблюдение протокола.
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Уход
- Распределение: Рандомизированный
- Интервенционная модель: Назначение кроссовера
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Экспериментальный: диета с высоким содержанием жиров
10 % белков, 30 % липидов, 60 % углеводов
|
высокожировая диета: 10 % белков, 30 % липидов, 60 % углеводов
|
|
Плацебо Компаратор: Нормальная жирная диета
10 % белка, 45 % липидов, 45 % углеводов
|
диета с высоким содержанием жиров: 10 % белков, 45 % липидов, 45 % углеводов
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
энергозатраты в покое
Временное ограничение: до 3 месяцев
|
расход энергии в состоянии покоя, измеренный методом непрямой калориметрии
|
до 3 месяцев
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
диетический термогенез
Временное ограничение: исходный уровень, 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца
|
термогенез, вызванный диетой, измеренный методом непрямой калориметрии
|
исходный уровень, 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца
|
|
композиция тела
Временное ограничение: (<string>)исходно, 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца
|
оценка композиции тела с помощью DEXA
|
(<string>)исходно, 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Спонсор
Соавторы
Следователи
- Главный следователь: Dries DOBBELAERE, MD, University Hospital, Lille
Публикации и полезные ссылки
Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования
1 февраля 2004 г.
Первичное завершение (Действительный)
1 декабря 2008 г.
Завершение исследования (Действительный)
1 декабря 2009 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
2 марта 2015 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
10 марта 2015 г.
Первый опубликованный (Оцененный)
11 марта 2015 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
22 апреля 2026 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
17 апреля 2026 г.
Последняя проверка
1 марта 2015 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Сердечные заболевания
- Сердечно-сосудистые заболевания
- Метаболические заболевания
- Заболевания нервной системы
- Глазные болезни
- Неврологические проявления
- Дегенерация сетчатки
- Заболевания сетчатки
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Мышечные заболевания
- Нервно-мышечные заболевания
- Дистрофии сетчатки
- Заболевания черепно-мозговых нервов
- Кардиомиопатии
- Нарушения моторики глаз
- Митохондриальные заболевания
- Паралич
- Офтальмоплегия
- Митохондриальные миопатии
- Пигментный ретинит
- Офтальмоплегия, хроническая прогрессирующая наружная
- Синдром Кернса-Сейра
- Диета, еда и питание
- Физиологические явления
- Пищевые физиологические явления
- Диета
- Диета, высокий жир
Другие идентификационные номера исследования
- 2004/0401
- 2004/0138 (Другой идентификатор: DGS)
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .