脊髄小脳性運動失調症における機能的および構造的イメージングと運動制御 (SCA)

脊髄小脳性運動失調症 - 1 (SCA1)、脊髄小脳性運動失調症 - 3 (SCA3)、または脊髄小脳性運動失調症 - 6 (SCA6) のいずれかと診断された 30 人がこの研究に採用されます。 参加者は、最良の医療管理 (BMM / コントロール) グループとエラー削減グループにランダムに割り当てられます。 すべての参加者は、テストのために 1 か月間隔でラボを 2 回訪れます。 コントロール グループの参加者は、テスト前とテスト後の時間の間にトレーニングを行いません。

エラー削減介入は、4 週間の在宅プログラムになります。 捜査官は、斬新なカスタム デザインのコンピューター インターフェイスを使用します。 参加者は、正確な動きを強調するように設計された 3D 仮想環境で、各脚をターゲットに合わせて目標指向の動きを実行します。 ゴール指向の脚の動き (レッグプレスに似ています) は座った状態で行い、股関節、膝、足首の関節のコントロールが必要です。 LeapMotion センサー (Leap Motion Inc.) を使用して脚の動きを検出します。 サンフランシスコ、カリフォルニア州) は、マウスに似ているが接触を必要としない、手と指/ツールの動きを入力としてサポートするデバイスです。 空間エンドポイント エラーは、足の軌跡 (親指から伸びる) のエンドポイント位置とターゲットの仮想位置を比較することにより、3D 空間で定量化されます。 足の軌道のタイミングと目標までの所要時間を比較することで、時間エンドポイント エラーを定量化します。

介入期間は4週間です。 各参加者は、週に 4 日、1 日あたり最大 1 時間のトレーニングを行います。 1 週間以内に、ターゲットの表示を予測可能な場所から予測不可能な場所に変更したり、移動速度の要件を増やしたり、ターゲットのサイズを変更したりすることで、タスクの難易度が上がります。 ターゲットは、移動開始の合図 (ターゲットが緑色に変わる) の前にそれらを識別することによって予測可能になります。 具体的には、ターゲットが緑色に変わる前に、ターゲットの周りに点線が点滅します。 ターゲットが緑色に変わる前にターゲットの位置を示す情報を提供しないことで、ターゲットは予測不能になります。 移動速度は、脚の自発的な動きの開始 (反応時間なし) から移動終了まで定量化されます。移動速度の要件は 1 週間以内に増加し、参加者は各試行の後にフィードバックからより速い動きを実行することを学びます。 ターゲットのサイズは、4 週間の間に徐々に縮小されます。

研究のすべての個人は、国際共同運動失調症評価尺度（ICARS）および失調症の評価と評価のための尺度（SARA）を使用して、テスト前およびテスト後の評価を受けます。 ICARS の個々のセクション (例: キネティック セクション) と SARA が定量化されます。

さらに、足の測定障害は、カスタムメイドの目標指向の運動プロトコルを使用して定量化されます。 具体的には、参加者はアンロードされた足首の背屈運動を実行し、時空の目標に到達しようとします。 主な結果は、位置と時間の誤差です。

SCA での地上歩行の生体力学は、APDM モビリティ ラボ (APDM, Inc. Mobility Lab、オレゴン州、米国）。 参加者は APDM のワイヤレス センサーを手、脚、胴体、額に装着し、地上 7 メートルの距離を 2 分間歩きます。 APDM は、歩行の 80 の一般的な生体力学的結果を定量化します (例: 歩幅のばらつき）。

SCA の神経生理学は、機能的磁気共鳴画像法 (fMRI) と運動単位プール活動で定量化されます。 脳活動は、32 チャンネル ヘッド コイルを使用したタスクベースの fMRI で定量化されます。 fMRI フォース タスクでは、過去に行われていたように、カスタマイズされた光ファイバー センサーを使用して、最も影響を受けた下肢から足首の背屈が測定されます。 力のパフォーマンスのリアルタイムのフィードバックが被験者に提供されます。 休息ブロックの間、被験者は静止した標的に固執しますが、力を発揮しません。 タスクブロック中、被験者は足首背屈の最大随意収縮(MVC)の15%まで2秒間のパルスホールド収縮を完了し、その後1秒間休息します。 ブロックごとに 10 個のパルスがあります。 足首からかかる力で頭が動かないように、膝を曲げるために枕で膝を支えます。