Funkcionális és szerkezeti képalkotás és motorvezérlés spinocerebelláris ataxiában (SCA)

Harminc olyan személyt vesznek fel ebbe a vizsgálatba, akiknél vagy Spinocerebellar Ataxia - 1 (SCA1), Spinocerebellar Ataxia - 3 (SCA3) vagy Spinocerebellar Ataxia - 6 (SCA6) diagnosztizáltak. A résztvevők véletlenszerűen kerülnek besorolásra a legjobb egészségügyi menedzsment (BMM / kontroll) csoportba és egy hibacsökkentési csoportba. Minden résztvevő kétszer látogat el a laboratóriumba a tesztelés céljából, egy hónap különbséggel. A kontrollcsoport résztvevői nem edzenek a teszt előtti és utáni időpont között.

A hibacsökkentő beavatkozás egy 4 hetes otthoni program lesz. A nyomozók egy újszerű, egyedi tervezésű számítógépes felületet fognak használni. A résztvevők minden lábukkal célirányos mozdulatokat hajtanak végre a célpontok felé egy 3D virtuális környezetben, amelyet a pontos mozgások hangsúlyozására terveztek. A célirányos lábmozgásokat (hasonlóan a lábnyomáshoz) ülve kell végrehajtani, és csípő-, térd- és bokaízület irányítást igényel. A láb mozgását a LeapMotion érzékelő (Leap Motion Inc.) érzékeli. San Francisco, CA), egy eszköz, amely támogatja a kéz és az ujjak/szerszámok mozgását bemenetként, hasonlóan az egérhez, de nem igényel érintkezést. A térbeli végponthibák számszerűsítése a 3D-s térben történik a láb (a nagylábujjtól kezdve) pálya végpontjának és a cél virtuális helyének összehasonlításával. Az idővégpont-hibákat a lábpálya időzítésének és a célzáshoz szükséges időnek az összehasonlításával számszerűsítjük.

A beavatkozás időtartama 4 hét lesz. Minden résztvevő heti 4 napot fog edzeni, napi ~1 órát. Egy héten belül megnő a feladat nehézsége, ha a célpont megjelenítését előre látható helyről előre nem láthatóra változtatjuk, növeljük a mozgási sebességi követelményeket és a cél méretét. A célpontok előre láthatóvá válnak azáltal, hogy a mozgás megkezdése előtt azonosítják őket (a cél zöldre vált). Pontosabban, egy villogó pontozott vonal lesz a cél körül, mielőtt a cél zöldre váltana. A célpontok kiszámíthatatlanok lesznek, ha nem jelzik a célhelyet, mielőtt a cél zöldre váltana. A mozgási sebességet a láb akaratlagos mozgásának kezdetétől (reakcióidő nélkül) a mozgás végéig számszerűsítik. A mozgási sebességre vonatkozó követelményeket egy héten belül növelik, és a résztvevők minden próba utáni visszajelzésből tanulnak meg gyorsabb mozdulatokat végrehajtani. A cél mérete a 4 hét alatt fokozatosan csökken.

A vizsgálatban részt vevő összes személy a teszt előtti és utáni értékelést kap a Nemzetközi Kooperatív Ataxia Értékelési Skála (ICARS) és az Ataxia Értékelési és Besorolási Skála (SARA) segítségével. Az ICARS egyes szakaszai (pl. kinetikus szakasz) és a SARA számszerűsítésre kerül.

Ezen túlmenően a lábdiszmetriát számszerűsíteni fogják egy egyedileg készített célirányos mozgási protokoll segítségével. Pontosabban, a résztvevők tehermentes boka dorsiflexiós mozgásokat hajtanak végre, és megpróbálnak elérni egy tér-idő célt. Az elsődleges eredmények pozíció- és időhibák lesznek.

Az SCA-ban a föld feletti séta biomechanikáját az APDM mobilitási labor (APDM, Inc.) segítségével fogják nyomon követni. Mobility Lab, Oregon, USA). A résztvevők az APDM vezeték nélküli érzékelőit viselik a kezükön, a lábukon, a törzsön és a homlokukon, és 2 percig 7 métert sétálnak a föld felett. Az APDM számszerűsíti a járás 80 általános biomechanikai eredményét (pl. lépéshossz változékonysága).

Az SCA neurofiziológiáját funkcionális mágneses rezonancia képalkotással (fMRI) és a motoros egység aktivitásával fogják számszerűsíteni. Az agyi aktivitás mennyiségi meghatározása feladatalapú fMRI-vel történik, 32 csatornás fejtekercs segítségével. Az fMRI erőfeladatok során a boka dorziflexióját a leginkább érintett alsó végtagtól mérik testreszabott optikai érzékelők segítségével, ahogyan korábban is történt. Az alany valós idejű visszajelzést kap az erőteljesítményről. A pihenőblokkok alatt az alanyok egy álló célpontra rögzítik, de nem fejtenek ki erőt. A feladatblokkok során az alanyok 2 másodperces pulzus-tartási összehúzódásokat hajtanak végre a boka dorsiflexiójának 15%-os maximális akaratlagos összehúzódásáig (MVC), amelyet 1 másodperces pihenés követ. Blokonként 10 impulzus lesz. A térdet egy párna támasztja meg, hogy a térd meghajlítsa, hogy a boka által kifejtett erők ne okozzák a fej mozgását.