Imagerie fonctionnelle et structurelle et contrôle moteur dans l'ataxie spinocérébelleuse (SCA)

Trente personnes ayant reçu un diagnostic d'ataxie spinocérébelleuse - 1 (SCA1), d'ataxie spinocérébelleuse - 3 (SCA3) ou d'ataxie spinocérébelleuse - 6 (SCA6) seront recrutées pour cette étude. Les participants seront assignés au hasard à un groupe de meilleure gestion médicale (BMM / contrôle) et à un groupe de réduction des erreurs. Tous les participants visiteront le laboratoire deux fois pour des tests à un mois d'intervalle. Les participants du groupe de contrôle ne s'entraîneront pas entre le pré-test et le post-test.

L'intervention de réduction des erreurs sera un programme à domicile de 4 semaines. Les enquêteurs utiliseront une nouvelle interface informatique conçue sur mesure. Les participants effectueront des mouvements dirigés vers des objectifs avec chaque jambe vers des cibles dans un environnement virtuel 3D conçu pour mettre l'accent sur des mouvements précis. Les mouvements des jambes dirigés vers un objectif (semblables à la presse à jambes) seront exécutés assis et nécessiteront un contrôle des articulations de la hanche, du genou et de la cheville. Le mouvement des jambes sera détecté à l'aide du capteur LeapMotion (Leap Motion Inc. San Francisco, CA), un appareil qui prend en charge les mouvements de la main et des doigts/outils comme entrée, semblable à une souris, mais ne nécessitant aucun contact. Les erreurs de point final spatiales seront quantifiées dans l'espace 3D en comparant l'emplacement du point final de la trajectoire du pied (s'étendant à partir du gros orteil) et l'emplacement virtuel de la cible. Les erreurs de point final de temps seront quantifiées en comparant le moment de la trajectoire du pied et le temps requis pour cibler.

La durée de l'intervention sera de 4 semaines. Chaque participant s'entraînera 4 jours par semaine pendant environ 1 heure par jour. En une semaine, la difficulté de la tâche augmentera en modifiant la présentation de la cible d'un emplacement prévisible à un emplacement imprévisible, en augmentant les exigences de vitesse de déplacement et en modifiant la taille de la cible. Les cibles seront rendues prévisibles en les identifiant avant le signal de début de mouvement (la cible devient verte). Plus précisément, il y aura une ligne pointillée clignotante autour de la cible avant que la cible ne devienne verte. Les cibles seront rendues imprévisibles en ne fournissant aucune indication de l'emplacement de la cible avant que la cible ne devienne verte. La vitesse de mouvement sera quantifiée depuis le début du mouvement volontaire de la jambe (pas de temps de réaction) jusqu'à la fin du mouvement. Les exigences de vitesse de mouvement seront augmentées en une semaine et les participants apprendront à exécuter des mouvements plus rapides à partir des commentaires après chaque essai. La taille de la cible sera progressivement réduite au cours des 4 semaines.

Toutes les personnes participant à l'étude recevront une évaluation pré- et post-test à l'aide de l'échelle internationale d'évaluation coopérative de l'ataxie (ICARS) et de l'échelle d'évaluation et d'évaluation de l'ataxie (SARA). Les sections individuelles de l'ICARS (par ex. Section cinétique) et SARA seront quantifiés.

De plus, la dysmétrie des jambes sera quantifiée à l'aide d'un protocole personnalisé de mouvements dirigés vers un objectif. Plus précisément, les participants effectueront des mouvements de dorsiflexion de la cheville sans charge et tenteront d'atteindre une cible spatio-temporelle. Les principaux résultats seront les erreurs de position et de temps.

La biomécanique de la marche au-dessus du sol dans SCA sera surveillée à l'aide du laboratoire de mobilité APDM (APDM, Inc. Mobility Lab, Oregon, États-Unis). Les participants porteront les capteurs sans fil d'APDM sur les mains, les jambes, le tronc et le front et marcheront au-dessus du sol sur une distance de 7 mètres pendant 2 minutes. L'APDM quantifie 80 résultats biomécaniques courants de la marche (par ex. variabilité de la longueur de foulée).

La neurophysiologie du SCA sera quantifiée avec l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (fMRI) et l'activité du pool d'unités motrices. L'activité cérébrale sera quantifiée avec une IRMf basée sur les tâches à l'aide d'une bobine de tête à 32 canaux. Au cours des tâches de force IRMf, la dorsiflexion de la cheville sera mesurée à partir du membre inférieur le plus affecté à l'aide de capteurs à fibre optique personnalisés, comme cela a été fait dans le passé. Une rétroaction en temps réel des performances de la force sera fournie au sujet. Pendant les blocs de repos, les sujets se fixent sur une cible fixe mais ne produisent pas de force. Pendant les blocs de tâches, les sujets effectueront 2 secondes de contractions d'impulsion jusqu'à 15 % de contraction volontaire maximale (MVC) de la dorsiflexion de la cheville, suivies d'une seconde de repos. Il y aura 10 impulsions par bloc. Le genou sera soutenu par un oreiller pour fléchir le genou afin que les forces appliquées par la cheville ne provoquent pas de mouvement de la tête.