척수소뇌실조증에서 기능적, 구조적 영상과 운동 조절 (SCA)
SCA의 운동 기능 장애: 메커니즘 및 재활
연구 개요
상태
정황
상세 설명
Spinocerebellar Ataxia - 1(SCA1), Spinocerebellar Ataxia - 3(SCA3) 또는 Spinocerebellar Ataxia - 6(SCA6) 진단을 받은 30명의 개인이 이 연구를 위해 모집됩니다. 참가자는 최고의 의료 관리(BMM/제어) 그룹과 오류 감소 그룹에 무작위로 배정됩니다. 모든 참가자는 한 달 간격으로 테스트를 위해 랩을 두 번 방문합니다. 통제 그룹의 참가자는 사전 및 사후 테스트 시간 사이에 훈련하지 않습니다.
오류 감소 중재는 4주간의 가정 기반 프로그램입니다. 수사관은 새롭고 맞춤 설계된 컴퓨터 인터페이스를 사용합니다. 참가자는 정확한 움직임을 강조하도록 설계된 3D 가상 환경에서 목표를 향해 각 다리로 목표 지향적 움직임을 수행합니다. 목표 지향적 다리 움직임(레그 프레스와 유사)은 앉은 자세로 수행되며 엉덩이, 무릎 및 발목 관절 제어가 필요합니다. LeapMotion 센서(Leap Motion Inc.)를 사용하여 다리 움직임을 감지합니다. San Francisco, CA), 마우스와 유사하지만 접촉이 필요하지 않은 손, 손가락/도구 동작을 입력으로 지원하는 장치. 공간적 끝점 오류는 발 궤적(엄지발가락에서 확장)의 끝점 위치와 대상의 가상 위치를 비교하여 3D 공간에서 정량화됩니다. 시간 끝점 오류는 발 궤적의 타이밍과 목표에 필요한 시간을 비교하여 정량화됩니다.
개입 기간은 4주입니다. 각 참가자는 하루에 ~1시간 동안 일주일에 4일 훈련합니다. 일주일 이내에 대상의 표시를 예측 가능한 위치에서 예측할 수 없는 위치로 변경하고 이동 속도 요구 사항을 늘리고 대상 크기를 변경하여 작업 난이도가 높아집니다. 움직임이 시작되기 전에 대상을 식별하여 대상을 예측할 수 있습니다(대상이 녹색으로 변함). 구체적으로, 대상이 녹색으로 바뀌기 전에 대상 주변에 깜박이는 점선이 있을 것입니다. 목표물이 녹색으로 변하기 전에 목표 위치에 대한 표시를 제공하지 않음으로써 목표물을 예측할 수 없게 됩니다. 움직임 속도는 다리의 자발적인 움직임 시작(반응 시간 없음)에서 움직임이 끝날 때까지 정량화됩니다. 움직임 속도 요구 사항은 일주일 이내에 증가하며 참가자는 각 시도 후 피드백에서 더 빠른 움직임을 실행하는 방법을 배웁니다. 대상의 크기는 4주 동안 점진적으로 축소됩니다.
연구에 참여하는 모든 개인은 ICARS(International Cooperative Ataxia Rating Scale) 및 SARA(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia)를 사용하여 사전 및 사후 테스트 평가를 받게 됩니다. ICARS의 개별 섹션(예: 키네틱 섹션) 및 SARA가 정량화됩니다.
또한 맞춤형 목표 지향 이동 프로토콜을 사용하여 다리 운동 장애를 정량화합니다. 구체적으로 참가자는 무부하 발목 배굴 운동을 수행하고 시공간 목표에 도달하려고 시도합니다. 주요 결과는 위치 및 시간 오류입니다.
SCA에서 지상 보행의 생체 역학은 APDM 이동성 연구소(APDM, Inc.)를 사용하여 모니터링됩니다. Mobility Lab, 오레곤, 미국). 참가자들은 APDM의 무선 센서를 손, 다리, 몸통, 이마에 착용하고 지상 7미터 거리를 2분 동안 걷게 됩니다. APDM은 보행의 80가지 일반적인 생체역학적 결과(예: 보폭 가변성).
SCA의 신경 생리학은 기능적 자기 공명 영상(fMRI) 및 운동 단위 풀 활동으로 정량화됩니다. 뇌 활동은 32채널 헤드 코일을 사용하여 작업 기반 fMRI로 정량화됩니다. fMRI 힘 작업 중에 과거에 수행된 것처럼 맞춤형 광섬유 센서를 사용하여 가장 영향을 받는 하지에서 발목 발배굴곡을 측정합니다. 힘 성능에 대한 실시간 피드백이 피험자에게 제공됩니다. 휴식 블록 동안 대상은 정지된 대상에 시선을 고정하지만 힘을 생성하지는 않습니다. 작업 블록 동안 피험자는 발목 배측굴곡의 15% 최대 자발적 수축(MVC)으로 2초 동안 맥박 유지 수축을 완료한 다음 1초 동안 휴식을 취합니다. 블록당 10개의 펄스가 있습니다. 무릎은 무릎을 구부리기 위해 베개로 지지되어 발목에 가해지는 힘이 머리를 움직이지 않도록 합니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Florida
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Gainesville, Florida, 미국, 32611
- University of Florida
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- SCA1, SCA3 또는 SCA6의 DNA 진단
- DNA 진단과 일치하는 표현형
- 7미터를 걸을 수 있는 능력
- 21-85세의 나이
- 정보에 입각한 동의를 제공하고 시험 절차를 준수할 수 있는 능력
제외 기준:
- 알려진 열성, X-연관 또는 미토콘드리아 운동실조 또는 기타 유형의 운동실조
- 본 연구에서 사용된 운동실조 측정에 영향을 미치는 수반되는 장애(들)
- 몬트리올 인지 평가 < 24의 인지 상태
- 모든 유형의 이식된 전기 장치(예: 심장 박동기 또는 신경자극기) 또는 신체에 특정 유형의 금속 클립(즉, 뇌의 동맥류 클립)이 있고 MRI에 참여할 자격이 없는 환자 연구의 일부
- 폐소공포증이 있는 사람
- 임신 중이거나 임신 가능성이 있는 여성 및 수유부
- 손의 움직임과 보행을 손상시키는 기타 신경학적 및 정형외과적 문제와 함께 정신 장애 또는 치매가 있는 개인
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 오류 감소
오류 감소 그룹의 참가자는 테스트 전후 방문 사이의 한 달 동안 4주간의 가정 기반 교육 개입에 참여하게 됩니다.
사전 및 사후 교육 방문 중 ICARS(Cooperative Ataxia Rating Scale) 및 SARA(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia), Purdue Pegboard, 간략한 주의력 테스트, 6분 걷기, 핸드 그립 동력계, 신체 성능 기능 , Digit Span, SARA, Montreal Cognitive Assessment, Beck Depression Inventory 2nd Ed, Stroop 및 생체 역학적 보행 분석 테스트가 시행됩니다.
또한 운동장애의 생체역학적 평가와 뇌 활동의 신경생리학적 평가는 SCA 개인에 대한 훈련의 영향을 평가하기 위해 수행될 것입니다.
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이 시간 동안 참가자는 정확한 움직임을 강조하도록 설계된 3D 가상 환경에서 각 다리로 목표 지향적인 움직임을 수행하기 위해 새로운 맞춤 설계된 컴퓨터 인터페이스를 사용합니다. LeapMotion 센서를 사용하여 다리 움직임을 감지하고 발 궤적의 타이밍과 목표에 필요한 시간을 비교하여 시간 끝점 오류를 정량화합니다. 오류 감소 중재는 4주간의 가정 기반 프로그램입니다. 각 참가자는 하루에 약 1시간 동안 일주일에 4일 훈련합니다. 일주일 이내에 대상의 표시를 예측할 수 없도록 변경하고 이동 속도를 증가시켜 작업 난이도를 높일 것입니다.
ICARS는 운동실조증의 중증도에 대한 평가입니다.
ICARS 점수는 특정 동작에 대한 하위 점수의 총합이며 범위는 0에서 100까지이며 점수 100은 가장 심각한 영향을 받는 결과를 나타냅니다.
SARA는 운동실조증의 중증도를 평가하는 것입니다.
SARA 점수는 특정 동작에 대한 하위 점수의 총합이며 범위는 0에서 100까지이며 점수 100은 가장 심각한 영향을 받는 결과를 나타냅니다.
다른 이름들:
이것은 우울증의 중증도를 측정하기 위한 21개의 질문 자가 보고 목록입니다.
이 테스트는 인쇄물의 색상 이름이나 색상을 큰 소리로 읽어서 선택적 주의력과 인지적 유연성을 측정합니다.
이 테스트는 일련의 시간 제한 손 조정 및 손재주 작업으로 구성됩니다.
집중력과 주의력을 평가하는 인지 테스트.
이 테스트는 얼마나 많은 거리를 커버했는지 평가하기 위한 6분 도보 테스트로 구성됩니다.
이 테스트는 손의 악력을 측정합니다.
이 테스트는 인지 능력을 평가하는 데 사용됩니다.
이 테스트는 속도, 조정 및 움직임의 용이성을 평가하는 데 사용되는 일련의 신체 활동으로 구성됩니다.
Dysmetria는 참가자가 무부하 사지 이동 작업을 수행하고 시공간 목표에 도달하려고 시도하는 맞춤형 목표 지향적 이동 프로토콜을 사용하여 평가됩니다.
이러한 작업 중에 근전도(EMG) 기록을 사용하여 근육 활동을 모니터링합니다.
신경 생리학은 작업 기반 fMRI를 사용하여 뇌 활동을 모니터링하고 특수 EMG 시스템을 사용하여 운동 단위 풀 활동을 모니터링하여 평가합니다.
참가자들은 APDM의 무선 센서를 손, 다리, 몸통, 이마에 착용하고 지상 7m 거리를 2분 동안 걷는다.
APDM은 보행의 80가지 일반적인 생체역학적 결과(예:
보폭 가변성).
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실험적: 최고의 의료 관리
최고의 의료 관리 그룹의 참가자는 오류 감소 그룹의 참가자와 동일한 테스트 세션(1개월 간격으로 2회 방문)을 받지만 4주 오류 감소 개입을 받지 않습니다.
ICARS(International Cooperative Ataxia Rating Scale) 및 SARA(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia) 평가와 다음 테스트를 시행합니다: Purdue Pegboard, 간략한 주의력 테스트, 6분 걷기, 핸드 그립 동력계, 신체 Performance Function, Digit Span, SARA, Montreal Cognitive Assessment, Beck Depression Inventory 2nd Ed, Stroop 및 biomechanical gait.
측정장애의 생체역학적 평가 및 뇌 활동의 신경생리학적 평가는 두 방문 모두에서 수행될 것입니다.
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ICARS는 운동실조증의 중증도에 대한 평가입니다.
ICARS 점수는 특정 동작에 대한 하위 점수의 총합이며 범위는 0에서 100까지이며 점수 100은 가장 심각한 영향을 받는 결과를 나타냅니다.
SARA는 운동실조증의 중증도를 평가하는 것입니다.
SARA 점수는 특정 동작에 대한 하위 점수의 총합이며 범위는 0에서 100까지이며 점수 100은 가장 심각한 영향을 받는 결과를 나타냅니다.
다른 이름들:
이것은 우울증의 중증도를 측정하기 위한 21개의 질문 자가 보고 목록입니다.
이 테스트는 인쇄물의 색상 이름이나 색상을 큰 소리로 읽어서 선택적 주의력과 인지적 유연성을 측정합니다.
이 테스트는 일련의 시간 제한 손 조정 및 손재주 작업으로 구성됩니다.
집중력과 주의력을 평가하는 인지 테스트.
이 테스트는 얼마나 많은 거리를 커버했는지 평가하기 위한 6분 도보 테스트로 구성됩니다.
이 테스트는 손의 악력을 측정합니다.
이 테스트는 인지 능력을 평가하는 데 사용됩니다.
이 테스트는 속도, 조정 및 움직임의 용이성을 평가하는 데 사용되는 일련의 신체 활동으로 구성됩니다.
Dysmetria는 참가자가 무부하 사지 이동 작업을 수행하고 시공간 목표에 도달하려고 시도하는 맞춤형 목표 지향적 이동 프로토콜을 사용하여 평가됩니다.
이러한 작업 중에 근전도(EMG) 기록을 사용하여 근육 활동을 모니터링합니다.
신경 생리학은 작업 기반 fMRI를 사용하여 뇌 활동을 모니터링하고 특수 EMG 시스템을 사용하여 운동 단위 풀 활동을 모니터링하여 평가합니다.
참가자들은 APDM의 무선 센서를 손, 다리, 몸통, 이마에 착용하고 지상 7m 거리를 2분 동안 걷는다.
APDM은 보행의 80가지 일반적인 생체역학적 결과(예:
보폭 가변성).
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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모터 태스크에서 대상에 대한 이동 끝점의 위치 변경
기간: 기준선에서 1개월로 변경
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운동 과제 동안 대상을 유지하는 피험자의 능력 평가.
작업은 특정 시간(시간 대상)에서 공간적 대상을 일치시키는 것을 목표로 하는 목표 지향적 움직임입니다.
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기준선에서 1개월로 변경
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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ICARS(International Cooperative Ataxia Rating Scale) 평가
기간: 기준선에서 1개월로 변경
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ICARS는 운동실조증의 중증도에 대한 평가입니다.
ICARS 점수는 특정 동작에 대한 하위 점수의 총합이며 범위는 0에서 100까지이며 점수 100은 가장 심각한 영향을 받는 결과를 나타냅니다.
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기준선에서 1개월로 변경
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운동단위 방전율 가변성의 변화
기간: 기준선에서 1개월로 변경
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근전도 검사(EMG) 작업 중에 발생하는 운동 단위 활동량.
가변성은 낮을수록 좋습니다.
이 변경 사항은 사전 및 사후 교육 세션 간의 값 차이를 반영합니다.
방전 속도 변동성은 퍼센트로 변경됩니다.
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기준선에서 1개월로 변경
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운동 피질의 혈중 산소 농도 의존(BOLD) 활성 변화
기간: 기준선에서 1개월로 변경
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기능적 자기공명영상(fMRI)으로 분석한 혈중산소량 의존적 조영영상 결과.
색상이 많을수록 운동 피질이 더 흥분됨을 나타냅니다.
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기준선에서 1개월로 변경
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Evangelos Christou, PhD, University of Florida
- 수석 연구원: David Vaillancourt, PhD, University of Florida
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Manto MU. The wide spectrum of spinocerebellar ataxias (SCAs). Cerebellum. 2005;4(1):2-6. doi: 10.1080/14734220510007914.
- Manto M. Mechanisms of human cerebellar dysmetria: experimental evidence and current conceptual bases. J Neuroeng Rehabil. 2009 Apr 13;6:10. doi: 10.1186/1743-0003-6-10.
- Solodkin A, Gomez CM. Spinocerebellar ataxia type 6. Handb Clin Neurol. 2012;103:461-73. doi: 10.1016/B978-0-444-51892-7.00029-2.
- Schmitz-Hubsch T, Tezenas du Montcel S, Baliko L, Boesch S, Bonato S, Fancellu R, Giunti P, Globas C, Kang JS, Kremer B, Mariotti C, Melegh B, Rakowicz M, Rola R, Romano S, Schols L, Szymanski S, van de Warrenburg BP, Zdzienicka E, Durr A, Klockgether T. Reliability and validity of the International Cooperative Ataxia Rating Scale: a study in 156 spinocerebellar ataxia patients. Mov Disord. 2006 May;21(5):699-704. doi: 10.1002/mds.20781.
- Kawaguchi Y, Okamoto T, Taniwaki M, Aizawa M, Inoue M, Katayama S, Kawakami H, Nakamura S, Nishimura M, Akiguchi I, et al. CAG expansions in a novel gene for Machado-Joseph disease at chromosome 14q32.1. Nat Genet. 1994 Nov;8(3):221-8. doi: 10.1038/ng1194-221.
- Reetz K, Costa AS, Mirzazade S, Lehmann A, Juzek A, Rakowicz M, Boguslawska R, Schols L, Linnemann C, Mariotti C, Grisoli M, Durr A, van de Warrenburg BP, Timmann D, Pandolfo M, Bauer P, Jacobi H, Hauser TK, Klockgether T, Schulz JB; axia Study Group Investigators. Genotype-specific patterns of atrophy progression are more sensitive than clinical decline in SCA1, SCA3 and SCA6. Brain. 2013 Mar;136(Pt 3):905-17. doi: 10.1093/brain/aws369. Epub 2013 Feb 18.
- Pasternak O, Shenton ME, Westin CF. Estimation of extracellular volume from regularized multi-shell diffusion MRI. Med Image Comput Comput Assist Interv. 2012;15(Pt 2):305-12. doi: 10.1007/978-3-642-33418-4_38.
- Pasternak O, Sochen N, Gur Y, Intrator N, Assaf Y. Free water elimination and mapping from diffusion MRI. Magn Reson Med. 2009 Sep;62(3):717-30. doi: 10.1002/mrm.22055.
- De Luca CJ, Adam A, Wotiz R, Gilmore LD, Nawab SH. Decomposition of surface EMG signals. J Neurophysiol. 2006 Sep;96(3):1646-57. doi: 10.1152/jn.00009.2006.
- Morton SM, Bastian AJ. Cerebellar control of balance and locomotion. Neuroscientist. 2004 Jun;10(3):247-59. doi: 10.1177/1073858404263517.
- Haines DE, Manto MU. Clinical symptoms of cerebellar disease and their interpretation. Cerebellum. 2007;6(4):360-74. doi: 10.1080/14734220701798199. No abstract available.
- Keller JL, Bastian AJ. A home balance exercise program improves walking in people with cerebellar ataxia. Neurorehabil Neural Repair. 2014 Oct;28(8):770-8. doi: 10.1177/1545968314522350. Epub 2014 Feb 13.
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