Omegaven プロトコル:中規模の患者集団

包含基準:

- 1. 非経口栄養に続発して慢性肝不全を発症する在胎週数 22 ～ 40 週の間に生まれた先天性および移入児。

2.患者は経腸栄養に依存し（経腸栄養だけでは栄養ニーズを満たすことができない）、少なくともさらに30日間PNが必要になると予想される 3.患者は、血清直接によって定義される非経口栄養関連肝疾患（PNALD）の診断を受けている必要があります2回連続で2mg/dLを超えるビリルビン 4.計画されたOmegavenの開始前に少なくとも4週間PNALDを患っていた 5.直接ビリルビン> 2.0mg/dl 6.署名された患者のインフォームドコンセント。 7.患者は、外科的治療、周期的なPN、過食の回避、PNからの銅とマンガンの削減/除去、経腸栄養の進歩、およびウルソジオールの使用を含む、肝疾患の進行を防ぐための標準的な治療法を利用していなければなりません。すなわち、Actigall®)。

除外基準:

- 2. 慢性肝疾患のその他の原因 (C 型肝炎、嚢胞性線維症、胆道閉鎖症、およびアルファ 1 抗トリプシン欠乏症) 3. 複雑な先天性心疾患、腎不全、自己免疫疾患などの重度および/または不安定な付随する全身性疾患、敗血症、先天性代謝異常症、遺伝性肝疾患、 4.出血性疾患。 5. 提案された治療法で悪化する可能性のある生化学的障害。 持続性高血糖、高トリグリセリド血症、高カルシウム血症。

6. 親または保護者または子供が同意または同意を提供することを望まない まれに、PNALD と診断された患者が、PN の使用に加えて他の原因 (すなわち、先天性代謝異常、ウイルス感染) により肝疾患を有することが後で判明する場合があります。 . そのような原因は、登録時に知られていない可能性があり、研究の継続を妨げるものではありません.