Omegaven-protocol: patiëntenpopulatie van gemiddelde grootte

Inclusiecriteria:

- 1. Aangeboren en overgedragen pasgeborenen geboren tussen de zwangerschapsduur van 22-40 weken die chronisch leverfalen ontwikkelen, secundair aan parenterale voeding.

2. Patiënten zullen PN-afhankelijk zijn (niet in staat om uitsluitend door enterale voeding aan hun voedingsbehoeften te voldoen) en zullen naar verwachting nog minstens 30 dagen PN nodig hebben. bilirubine hoger dan 2 mg/dl bij 2 opeenvolgende gelegenheden 4. PNALD hebben gehad gedurende ten minste vier weken voorafgaand aan geplande Omegaven-start 5. Directe bilirubine > 2,0 mg/dl 6. Ondertekende geïnformeerde toestemming van de patiënt. 7. De patiënt moet standaardtherapieën hebben gebruikt om de progressie van zijn/haar leverziekte te voorkomen, waaronder chirurgische behandeling, cyclische PN, vermijden van overvoeding, vermindering/verwijdering van koper en mangaan uit PN, bevordering van enterale voeding en het gebruik van ursodiol ( d.w.z. Actigall®).

Uitsluitingscriteria:

- 2. Andere oorzaken van chronische leverziekte (hepatitis C, cystische fibrose, galatresie en alfa-1-antitrypsinedeficiëntie) 3. ernstige en/of onstabiele bijkomende systemische ziekte zoals complexe aangeboren hartziekte, nierfalen, auto-immuunziekte , sepsis, aangeboren stofwisselingsziekte, genetische leverziekte, 4. bloedingsstoornis; 5. biochemische stoornis die kan verergeren bij de voorgestelde behandeling, b.v. aanhoudende hyperglykemie, hypertriglyceridemie, hypercalciëmie.

6. De ouder of voogd of het kind dat geen toestemming of instemming wil geven In zeldzame gevallen kan later worden vastgesteld dat patiënten bij wie PNALD is vastgesteld, een leveraandoening hebben als gevolg van andere oorzaken naast het gebruik van PN (d.w.z. aangeboren stofwisselingsstoornissen, virale infecties). . Dergelijke oorzaken zijn mogelijk niet bekend op het moment van inschrijving en beletten hen niet om door te gaan met het onderzoek.