Omegaven-protokol: Patientpopulation af mellemstørrelse

Inklusionskriterier:

- 1. Medfødte og overførte nyfødte født mellem svangerskabsalderen på 22-40 uger, som udvikler kronisk leversvigt, sekundært til parenteral ernæring.

2. Patienter vil være PN-afhængige (ude af stand til at opfylde ernæringsbehov udelukkende ved enteral ernæring) og forventes at kræve PN i mindst yderligere 30 dage. 3. Patienter skal have diagnosen parenteral ernæringsassocieret leversygdom (PNALD) som defineret af serum direkte bilirubin større end 2 mg/dL ved 2 på hinanden følgende lejligheder 4. har haft PNALD i mindst fire uger før planlagt Omegaven-initiering 5. Direkte bilirubin > 2,0 mg/dl 6. Underskrevet informeret samtykke fra patienten. 7. Patienten skal have brugt standardterapier for at forhindre progression af hans/hendes leversygdom, herunder kirurgisk behandling, cyklisk PN, undgåelse af overfodring, reduktion/fjernelse af kobber og mangan fra PN, fremgang af enteral ernæring og brug af ursodiol ( dvs. Actigall®).

Ekskluderingskriterier:

- 2. Andre årsager til kronisk leversygdom (hepatitis C, cystisk fibrose, biliær atresi og alfa 1 anti-trypsin-mangel) 3. alvorlig og/eller ustabil samtidig systemisk sygdom såsom kompleks medfødt hjertesygdom, nyresvigt, autoimmun sygdom , sepsis, medfødt fejl i stofskiftet, genetisk leversygdom, 4. blødningsforstyrrelse; 5. biokemisk forstyrrelse med potentiale for forværring ved foreslået behandling, f.eks. vedvarende hyperglykæmi, hypertriglyceridæmi, hypercalcæmi.

6. Forælderen eller værgen eller barnet, der ikke er villig til at give samtykke eller samtykke I sjældne tilfælde kan patienter diagnosticeret med PNALD senere vise sig at have leversygdom på grund af andre årsager ud over brugen af ​​PN (dvs. medfødte metabolismefejl, virusinfektioner) . Sådanne årsager er muligvis ikke kendte på tilmeldingstidspunktet og vil ikke forhindre dem i at fortsætte i undersøgelsen.