Protocolo Omegaven: Población de pacientes de tamaño intermedio

Criterios de inclusión:

- 1. Recién nacidos naturales y transferidos nacidos entre las 22-40 semanas de edad gestacional que desarrollan insuficiencia hepática crónica, secundaria a nutrición parenteral.

2. Los pacientes serán dependientes de NP (incapaces de satisfacer las necesidades nutricionales únicamente mediante nutrición enteral) y se espera que requieran NP durante al menos otros 30 días 3. Los pacientes deben tener un diagnóstico de enfermedad hepática asociada a la nutrición parenteral (PNALD) según lo definido por suero directo bilirrubina superior a 2 mg/dl en 2 ocasiones consecutivas 4. haber tenido PNALD durante al menos cuatro semanas antes del inicio planificado de Omegaven 5. bilirrubina directa > 2,0 mg/dl 6. consentimiento informado firmado por el paciente. 7. El paciente debe haber utilizado terapias estándar para prevenir la progresión de su enfermedad hepática, incluido el tratamiento quirúrgico, la NP cíclica, evitar la sobrealimentación, la reducción/eliminación de cobre y manganeso de la NP, el avance de la alimentación enteral y el uso de ursodiol ( es decir, Actigall®).

Criterio de exclusión:

- 2. Otras causas de enfermedad hepática crónica (hepatitis C, fibrosis quística, atresia biliar y deficiencia de alfa 1 antitripsina) 3. enfermedad sistémica concomitante grave y/o inestable, como enfermedad cardíaca congénita compleja, insuficiencia renal, enfermedad autoinmune , sepsis, error congénito del metabolismo, enfermedad genética del hígado, 4. trastorno hemorrágico; 5. Alteración bioquímica con potencial de empeoramiento con el tratamiento propuesto, p. hiperglucemia persistente, hipertrigliceridemia, hipercalcemia.

6. El padre o tutor o el niño no están dispuestos a dar su consentimiento o asentimiento En raras ocasiones, los pacientes diagnosticados con PNALD pueden tener una enfermedad hepática debido a otras causas además del uso de NP (es decir, errores congénitos del metabolismo, infecciones virales) . Es posible que dichas causas no se conozcan en el momento de la inscripción y no impedirán que continúen en el estudio.