Protokol Omegaven: Populace pacientů střední velikosti

Kritéria pro zařazení:

- 1. Vrození a přenesení novorozenci narození mezi gestačním věkem 22-40 týdnů, u kterých se rozvine chronické jaterní selhání, sekundární k parenterální výživě.

2. Pacienti budou závislí na PN (neschopní uspokojit nutriční potřeby pouze enterální výživou) a očekává se, že budou vyžadovat PN po dobu nejméně dalších 30 dnů. bilirubin vyšší než 2 mg/dl ve 2 po sobě jdoucích příležitostech 4. měl PNALD alespoň čtyři týdny před plánovaným zahájením léčby Omegavenem 5. Přímý bilirubin > 2,0 mg/dl 6. Podepsaný informovaný souhlas pacienta. 7. Pacient musí používat standardní terapie k prevenci progrese jeho jaterního onemocnění, včetně chirurgické léčby, cyklické PN, vyhýbání se překrmování, snížení/odstranění mědi a manganu z PN, zavedení enterální výživy a použití ursodiolu ( tj. Actigall®).

Kritéria vyloučení:

- 2. Jiné příčiny chronického onemocnění jater (hepatitida C, cystická fibróza, atrézie žlučových cest a deficit alfa 1 antitrypsinu) 3. závažné a/nebo nestabilní doprovodné systémové onemocnění, jako je komplexní vrozená srdeční choroba, selhání ledvin, autoimunitní onemocnění , sepse, vrozená porucha metabolismu, genetické onemocnění jater, 4. krvácivá porucha; 5. biochemická porucha s potenciálem zhoršení při navrhované léčbě, např. přetrvávající hyperglykémie, hypertriglyceridémie, hyperkalcémie.

6. Rodič nebo opatrovník nebo dítě neochotné poskytnout souhlas nebo souhlas Ve vzácných případech může být u pacientů s diagnózou PNALD později zjištěno, že mají kromě užívání PN onemocnění jater z jiných příčin (tj. vrozené poruchy metabolismu, virové infekce). . Takové příčiny nemusí být v době zápisu známy a nebudou jim bránit v pokračování ve studiu.