Omegaven-protokoll: Patientpopulation av medelstor storlek

Inklusionskriterier:

- 1. Medfödda och överförda nyfödda födda mellan graviditetsåldern 22-40 veckor som utvecklar kronisk leversvikt, sekundärt till parenteral näring.

2. Patienter kommer att vara PN-beroende (oförmögna att tillgodose näringsbehov enbart genom enteral nutrition) och förväntas behöva PN i minst ytterligare 30 dagar. 3. Patienter måste ha diagnosen parenteral nutrition-associerad leversjukdom (PNALD) enligt definition av serum direkt bilirubin större än 2 mg/dL vid 2 på varandra följande tillfällen 4. har haft PNALD i minst fyra veckor före planerad Omegaven-start 5. Direkt bilirubin > 2,0 mg/dl 6. Undertecknat patientens informerade samtycke. 7. Patienten måste ha använt standardterapier för att förhindra utvecklingen av hans/hennes leversjukdom inklusive kirurgisk behandling, cyklisk PN, undvikande av övermatning, minskning/avlägsnande av koppar och mangan från PN, framsteg av enteral matning och användning av ursodiol ( d.v.s. Actigall®).

Exklusions kriterier:

- 2. Andra orsaker till kronisk leversjukdom (hepatit C, cystisk fibros, biliär atresi och alfa 1-antitrypsinbrist) 3. allvarlig och/eller instabil samtidig systemisk sjukdom såsom komplex medfödd hjärtsjukdom, njursvikt, autoimmun sjukdom , sepsis, medfödd metabolismfel, genetisk leversjukdom, 4. blödningsrubbning; 5. biokemisk störning med potential att förvärras med föreslagen behandling, t.ex. ihållande hyperglykemi, hypertriglyceridemi, hyperkalcemi.

6. Föräldern eller vårdnadshavaren eller barnet som inte vill ge sitt samtycke eller samtycke I sällsynta fall kan patienter som diagnostiserats med PNALD senare visa sig ha leversjukdom på grund av andra orsaker utöver användningen av PN (d.v.s. medfödda metabolismfel, virusinfektioner) . Sådana orsaker kanske inte är kända vid tidpunkten för registreringen och kommer inte att hindra dem från att fortsätta i studien.