Omegaven-Protokoll: Patientenpopulation mittlerer Größe

Einschlusskriterien:

- 1. Angeborene und übertragene Neugeborene, die zwischen der 22. und 40. Schwangerschaftswoche geboren wurden und infolge einer parenteralen Ernährung ein chronisches Leberversagen entwickeln.

2. Die Patienten sind PN-abhängig (sind nicht in der Lage, den Ernährungsbedarf allein durch enterale Ernährung zu decken) und benötigen voraussichtlich mindestens weitere 30 Tage PN Bilirubin größer als 2 mg/dl bei 2 aufeinanderfolgenden Gelegenheiten 4. hatten PNALD für mindestens vier Wochen vor der geplanten Einleitung von Omegaven 5. Direktes Bilirubin > 2,0 mg/dl 6. Unterschriebene Einverständniserklärung des Patienten. 7. Der Patient muss Standardtherapien angewendet haben, um das Fortschreiten seiner Lebererkrankung zu verhindern, einschließlich chirurgischer Behandlung, zyklischer PN, Vermeidung von Überernährung, Reduzierung/Entfernung von Kupfer und Mangan aus PN, Förderung der enteralen Ernährung und der Verwendung von Ursodiol ( d.h. Actigall®).

Ausschlusskriterien:

- 2. Andere Ursachen einer chronischen Lebererkrankung (Hepatitis C, zystische Fibrose, Gallengangsatresie und Alpha-1-Antitrypsinmangel) 3. Schwere und/oder instabile systemische Begleiterkrankung wie komplexe angeborene Herzerkrankung, Nierenversagen, Autoimmunerkrankung , Sepsis, angeborene Stoffwechselstörung, genetisch bedingte Lebererkrankung, 4. Blutgerinnungsstörung; 5. biochemische Störung mit potenzieller Verschlechterung durch die vorgeschlagene Behandlung, z. anhaltende Hyperglykämie, Hypertriglyzeridämie, Hyperkalzämie.

6. Der Elternteil oder Erziehungsberechtigte oder das Kind ist nicht bereit, seine Zustimmung oder Zustimmung zu geben . Solche Ursachen sind zum Zeitpunkt der Einschreibung möglicherweise nicht bekannt und hindern sie nicht daran, an der Studie teilzunehmen.