Omegaven-protokolla: Keskikokoinen potilaspopulaatio

Sisällyttämiskriteerit:

- 1. Synnynnäiset ja siirretyt vastasyntyneet, jotka ovat syntyneet raskausviikolla 22–40, joille kehittyy krooninen maksan vajaatoiminta, joka on toissijainen parenteraalisen ravinnon seurauksena.

2. Potilaat ovat PN-riippuvaisia ​​(eivät pysty tyydyttämään ravitsemustarpeita pelkästään enteraalisella ravinnolla) ja heidän odotetaan tarvitsevan PN:tä vielä vähintään 30 päivän ajan 3. Potilailla on oltava parenteraaliseen ravitsemukseen liittyvä maksasairaus (PNALD) -diagnoosi seerumin suoran perusteella. bilirubiini yli 2 mg/dl kahdesti peräkkäin 4. sinulla on ollut PNALD vähintään neljän viikon ajan ennen suunniteltua Omegaven-aloitusta. 5. Suora bilirubiini > 2,0 mg/dl 6. Allekirjoitettu potilaan tietoinen suostumus. 7. Potilaan on täytynyt käyttää tavanomaisia ​​hoitomuotoja estämään maksasairaudensa etenemistä, mukaan lukien kirurginen hoito, syklinen PN, yliruokinnan välttäminen, kuparin ja mangaanin vähentäminen/poistaminen PN:stä, enteraalisen ruokinnan edistäminen ja ursodiolin käyttö ( eli Actigall®).

Poissulkemiskriteerit:

- 2. Muut kroonisen maksasairauden syyt (C-hepatiitti, kystinen fibroosi, sapen atresia ja alfa 1 -antitrypsiinin puutos) 3. vakava ja/tai epästabiili samanaikainen systeeminen sairaus, kuten monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, munuaisten vajaatoiminta, autoimmuunisairaus , sepsis, synnynnäinen aineenvaihduntavirhe, geneettinen maksasairaus, 4. verenvuotohäiriö; 5. biokemiallinen häiriö, joka voi pahentua ehdotetun hoidon myötä, esim. jatkuva hyperglykemia, hypertriglyseridemia, hyperkalsemia.

6. Vanhempi tai huoltaja tai lapsi, joka ei halua antaa suostumusta tai suostumusta Harvoissa tapauksissa potilailla, joilla on diagnosoitu PNALD, voidaan myöhemmin todeta maksasairaus, joka johtuu PN:n käytön lisäksi muista syistä (eli synnynnäiset aineenvaihduntahäiriöt, virusinfektiot). . Tällaisia ​​syitä ei ehkä tiedetä ilmoittautumishetkellä, eivätkä ne estä niitä jatkamasta tutkimuksessa.