Protokół Omegaven: Populacja pacjentów średniej wielkości

Kryteria przyjęcia:

- 1. Noworodki wrodzone i przeniesione, urodzone między 22 a 40 tygodniem ciąży, u których rozwinęła się przewlekła niewydolność wątroby, wtórna do żywienia pozajelitowego.

2. Pacjenci będą zależni od PN (niezdolni do zaspokojenia potrzeb żywieniowych wyłącznie poprzez żywienie dojelitowe) i oczekuje się, że będą wymagać PN przez co najmniej kolejne 30 dni 3. U pacjentów należy zdiagnozować chorobę wątroby związaną z żywieniem pozajelitowym (PNALD) zdefiniowaną na bilirubina większa niż 2 mg/dl w 2 kolejnych przypadkach 4. miał PNALD przez co najmniej cztery tygodnie przed planowanym rozpoczęciem leczenia preparatem Omegaven 5. bilirubina bezpośrednia > 2,0 mg/dl 6. świadoma zgoda podpisana przez pacjenta. 7. Pacjent musi stosować standardowe terapie zapobiegające progresji choroby wątroby, w tym leczenie chirurgiczne, cykliczne PN, unikanie przekarmiania, redukcję/usuwanie miedzi i manganu z PN, zaawansowanie żywienia dojelitowego oraz stosowanie ursodiolu ( tj. Actigall®).

Kryteria wyłączenia:

- 2. Inne przyczyny przewlekłej choroby wątroby (zapalenie wątroby typu C, mukowiscydoza, atrezja dróg żółciowych i niedobór alfa-1-antytrypsyny) 3. współistniejąca ciężka i/lub niestabilna choroba ogólnoustrojowa, taka jak złożona wrodzona choroba serca, niewydolność nerek, choroba autoimmunologiczna , posocznica, wrodzona wada metabolizmu, genetyczna choroba wątroby, 4. skaza krwotoczna; 5. zaburzenia biochemiczne, które mogą ulec pogorszeniu w przypadku proponowanego leczenia, np. uporczywa hiperglikemia, hipertriglicerydemia, hiperkalcemia.

6. Rodzic lub opiekun lub dziecko nie chcą wyrazić zgody W rzadkich przypadkach u pacjentów, u których zdiagnozowano PNALD, może później zostać stwierdzona choroba wątroby spowodowana innymi przyczynami oprócz stosowania PN (np. wrodzone wady metabolizmu, infekcje wirusowe). . Takie przyczyny mogą nie być znane w momencie rejestracji i nie wykluczają ich z kontynuowania badania.