Protocolo Omegaven: população de pacientes de tamanho intermediário

Critério de inclusão:

- 1. Recém-nascidos congênitos e transferidos nascidos entre 22-40 semanas de idade gestacional que evoluem com insuficiência hepática crônica, secundária à nutrição parenteral.

2. Os pacientes serão dependentes de NP (incapazes de atender às necessidades nutricionais apenas por nutrição enteral) e espera-se que necessitem de NP por pelo menos mais 30 dias 3. Os pacientes devem ter diagnóstico de doença hepática associada à nutrição parenteral (PNALD), conforme definido pelo soro direto bilirrubina superior a 2 mg/dL em 2 ocasiões consecutivas 4. tiveram PNALD por pelo menos quatro semanas antes do início planejado do Omegaven 5. Bilirrubina direta > 2,0 mg/dl 6. Termo de consentimento livre e esclarecido assinado pelo paciente. 7. O paciente deve ter utilizado terapias padrão para prevenir a progressão de sua doença hepática, incluindo tratamento cirúrgico, NP cíclica, evitar superalimentação, redução/remoção de cobre e manganês da NP, avanço da alimentação enteral e uso de ursodiol ( ou seja, Actigall®).

Critério de exclusão:

- 2. Outras causas de doença hepática crônica (hepatite C, fibrose cística, atresia biliar e deficiência de alfa 1 antitripsina) 3. doença sistêmica concomitante grave e/ou instável, como doença cardíaca congênita complexa, insuficiência renal, doença autoimune , sepse, erro inato do metabolismo, doença hepática genética, 4. distúrbio hemorrágico; 5. distúrbio bioquímico com potencial de piora com o tratamento proposto, por ex. hiperglicemia persistente, hipertrigliceridemia, hipercalcemia.

6. O pai, responsável ou criança não deseja fornecer consentimento ou consentimento Em casos raros, pacientes diagnosticados com PNALD podem posteriormente apresentar doença hepática devido a outras causas além do uso de NP (ou seja, erros inatos do metabolismo, infecções virais) . Tais causas podem não ser conhecidas no momento da inscrição e não os impedirão de continuar no estudo.