Omegaven 协议：中等规模的患者群体

纳入标准：

- 1. 胎龄在 22-40 周之间的先天和转移新生儿发生慢性肝功能衰竭，继发于肠外营养。

2. 患者将依赖于 PN（不能仅通过肠内营养满足营养需求），预计至少还需要 30 天的 PN 3. 患者必须诊断为血清直接定义的肠外营养相关肝病 (PNALD)连续 2 次胆红素大于 2mg/dL 4. 在计划开始使用 Omegaven 之前至少有 4 周患有 PNALD 5. 直接胆红素 > 2.0 mg/dl 6. 签署患者知情同意书。 7. 患者必须使用标准疗法来预防他/她的肝病进展，包括手术治疗、周期性 PN、避免过度喂养、减少/去除 PN 中的铜和锰、推进肠内喂养和使用熊二醇（即 Actigall®）。

排除标准：

- 2. 慢性肝病的其他原因（丙型肝炎、囊性纤维化、胆道闭锁和α1抗胰蛋白酶缺乏症） 3. 严重和/或不稳定的伴随全身性疾病，如复杂的先天性心脏病、肾功能衰竭、自身免疫性疾病、败血症、先天性代谢异常、遗传性肝病、4.出血性疾病； 5. 生化紊乱可能会因建议的治疗而恶化，例如 持续性高血糖、高甘油三酯血症、高钙血症。

6. 父母或监护人或孩子不愿提供同意或同意 在极少数情况下，被诊断患有 PNALD 的患者后来可能被发现患有肝病，原因是除了使用 PN 之外的其他原因（即先天性代谢缺陷、病毒感染） . 这些原因在入组时可能未知，并且不会阻止他们继续研究。