Omegaven 프로토콜: 중간 규모의 환자 모집단

포함 기준:

- 1. 임신 22-40주 사이에 태어나 비경구 영양에 이차적으로 만성 간부전이 발생한 선천성 및 이식 신생아.

2. 환자는 PN 의존적(경장 영양만으로는 영양 요구를 충족할 수 없음)이며 최소 추가 30일 동안 PN이 필요할 것으로 예상됩니다. 2회 연속 2mg/dL 이상의 빌리루빈 4. 계획된 Omegaven 시작 전 최소 4주 동안 PNALD를 경험했습니다. 5. 직접 빌리루빈 > 2.0mg/dl 6. 환자 사전 동의서에 서명했습니다. 7. 환자는 외과적 치료, 주기적인 PN, 과식 방지, PN에서 구리 및 망간의 감소/제거, 장관 영양의 개선 및 우르소디올 사용을 포함하여 간 질환의 진행을 예방하기 위한 표준 요법을 활용해야 합니다. 즉, Actigall®).

제외 기준:

- 2. 기타 만성 간질환의 원인(C형 간염, 낭포성 섬유증, 담도 폐쇄증, 알파 1 항트립신 결핍증), 3. 복합 선천성 심장질환, 신부전, 자가면역질환과 같은 중증 및/또는 불안정한 동반 전신 질환 , 패혈증, 선천성 대사 이상, 유전성 간 질환, 4. 출혈 장애; 5. 제안된 치료로 악화될 가능성이 있는 생화학적 장애, 예. 지속적인 고혈당증, 고중성지방혈증, 고칼슘혈증.

6. 부모나 보호자 또는 동의를 거부하는 자녀 드물게 PNALD로 진단된 환자는 나중에 PN 사용 외에 다른 원인(즉, 선천적 대사 이상, 바이러스 감염)으로 인해 간 질환이 있는 것으로 밝혀질 수 있습니다. . 이러한 원인은 등록 시점에 알려지지 않을 수 있으며 연구를 계속하는 것을 방해하지 않습니다.