神経線維腫症における機能転帰測定の信頼性 2

神経線維腫症 2 (NF2) は、出生 33,000 人に 1 人の割合で発生する遺伝性疾患です。主に内耳の腫瘍 (神経鞘腫) または中枢神経系内で発生する他の腫瘍に関連する聴覚、平衡感覚、めまい、視覚に影響を与えます。 神経障害は、NF2 を持つ人々の問題でもあります。

NF2 の合併症は、日常生活の活動にさまざまな困難をもたらし、生活の質を損なう可能性があります。 最近では、NF2 の新しい薬理学的治療法が試験されており、NF2 を持つ人々の生活の質に劇的な影響を与える可能性があります。 現在、NF2 の治療効果の評価は、臨床医の神経学的評価と画像に基づいています。 ただし、イメージング結果は、個人の臨床的および報告された機能的変化と常に相関するとは限りません。 したがって、介入または治療の効果の評価には、標準化されたアウトカム指標を使用した個人の機能の評価が含まれる必要があります。 この研究の結果は、NF2 患者の機能変化をより確実に測定できるようにすることで、NF2 患者のケアを改善するものであり、個人の全体像に基づいて治療を開始、継続、または中止できることを意味します。 .

世界理学療法士連盟 (WCPT) は、能力の定量的尺度を提供し、機能に対する治療の影響を評価するために、標準化された結果測定 (SOM) が使用されることを規定しています。 機能を評価するさまざまな SOM があるため、SOM は、患者の提示する機能的困難と SOM の科学的信頼性に基づいて臨床医によって選択されます。 科学的信頼性 (堅牢性) は、SOM の科学的特性、つまり SOM の安定性 (信頼性) と、評価しようとしているものを評価するかどうか (妥当性) に基づいています。 ターゲット集団内の各 SOM を、その条件内の変動性として評価することが重要であり、SOM の信頼性と有効性に強く影響します (de Vel 2011)。

現在のところ、機能的 SOM を NF2 患者に使用した場合、科学的およびその後の臨床的信頼性は限られています。これは、その科学的特性がこの患者グループ内でまだ評価されていないためです。つまり、臨床的または研究内で使用される場合、固有の疑いの要素があることを意味します。 SOM の結果を解釈するとき。 この研究チームの目的は、厳密な科学的評価を受けた機能的 SOM のコア セットを作成し、NF2 を持つ成人の臨床診療や研究目的で将来使用できるようにすることです。

この研究は主に、NF2 の成人 (16 歳以上) の信頼性について、一般的に使用される 3 つの SOM を評価することを目的としています。 評価のために選択された尺度は、9 穴ペグ テスト、4 平方ステップ テスト、および感覚統合とバランスの修正臨床テスト (mCTSIB) です。 評価者間信頼性（異なる人がレビューしてもテスト結果が変わらない）と評価者内信頼性（同じテスターが2回レビューしてもテスト結果が変わらない）を評価します。 このデータから、測定の標準誤差と SOM 評価の重要な科学的特性を計算することができます。 二次的な目的は、SOM 客観的マーカーを、主観的な疾患固有の生活の質 (NFTI-QOL) および自己申告の転倒率およびニアミスと相関させることです。 また、この患者グループの動体視力に関するデータも収集します。