1型糖尿病の小児および青年における肝腫大の有病率

1 型糖尿病は、インスリンを分泌する β 細胞の自己免疫破壊に続発するインスリン欠乏に起因する糖代謝障害です。 糖尿病患者の肝疾患の有病率は、17% から 100% と推定されています (1)。

これらのデータのほとんどは、インスリン非依存性糖尿病の肥満成人の研究から得られたものです(2)。 1 型真性糖尿病の小児および青年における肝腫大の病因学的原因の頻度に関するデータは、国際的な刊行物でも不十分です(2)。

糖尿病 (DM) は、非アルコール性脂肪肝疾患 (NAFLD) や肝グリコーゲン症 (HG) (3) など、さまざまな構造的および機能的な肝臓の異常と関連しています。

NAFLD は最も一般的な肝疾患であり(3)、インスリン抵抗性に続発する 2 型糖尿病の肥満成人に一般的に見られますが、(HG) は BMI が低い患者や小児患者に多く見られます(4)。

HG は、肝細胞における病理学的グリコーゲン貯蔵に関与し、肝腫大および制御不良の DM、特に 1 型糖尿病 (T1D) に関連する肝トランスアミナーゼの一時的な上昇を特徴とします(5)。

糖尿病患者における肝腫大の鑑別診断では、感染症（ウイルス性肝炎など）、代謝障害（α1-アンチトリプシン欠乏症やウィルソン病など）、閉塞、自己免疫性肝疾患、ヘモクロマトーシスなど、肝障害の他のいくつかの潜在的な原因を考慮する必要があります。セリアック病（6）。

超音波による腹部の肝腫大および/または高エコー性の肝臓の存在は、他の可能性のある肝臓の病理を調査するためのさらなる実験室での作業の兆候でした.スクリーニング作業には、HBV表面抗原、抗HCV抗体、血清免疫グロブリン、抗核抗体、滑らかな筋肉抗体定性検査、血清フェリチン、血清鉄、移動飽和度、および総鉄結合能、有機酸については尿、アミノ酸については血漿で、ウイルス性 B 型および C 型肝炎、自己免疫性肝疾患、ヘモクロマトーシス、および代謝障害の可能性を評価します。 、それぞれ (7)。

超音波検査および陰性スクリーニングでの高エコー性肝臓および/または肝腫大の所見は、肝グリコーゲン症または脂肪肝の可能性が低いとの診断と一致して、基礎となる肝疾患を証明すると考えられていた(8)。