Prävalenz von Hepatomegalie bei Kindern und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes mellitus

Typ-1-Diabetes ist eine Störung des Glukosestoffwechsels, die aus einem Insulinmangel als Folge einer autoimmunen Zerstörung insulinproduzierender β-Zellen resultiert. Die Prävalenz von Lebererkrankungen bei Diabetikern wird auf 17 % bis 100 % geschätzt(1).

Die meisten dieser Daten stammen aus Studien an adipösen Erwachsenen mit nicht-insulinabhängigem Diabetes(2). Daten zur Häufigkeit ätiologischer Ursachen der Hepatomegalie bei Kindern und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes mellitus sind selbst in internationalen Publikationen spärlich(2).

Diabetes mellitus (DM) ist mit verschiedenen strukturellen und funktionellen Leberanomalien verbunden, einschließlich der nicht-alkoholischen Fettlebererkrankung (NAFLD) und der hepatischen Glykogenose (HG)(3).

NAFLD stellt die häufigste Lebererkrankung dar(3) und tritt häufiger bei adipösen Erwachsenen mit T2DM als Folge einer Insulinresistenz auf, während (HG) häufiger bei Patienten mit niedrigerem Body-Mass-Index und pädiatrischen Patienten auftritt(4).

HG beinhaltet eine pathologische Glykogenspeicherung in Hepatozyten und ist gekennzeichnet durch Hepatomegalie und eine vorübergehende Erhöhung der Lebertransaminasen, die mit schlecht kontrolliertem DM, insbesondere Typ-1-Diabetes (T1D) (5), einhergeht.

Die Differentialdiagnose der Hepatomegalie bei Diabetikern muss mehrere andere mögliche Ursachen für Leberschäden berücksichtigen, wie Infektionen (z. B. Virushepatitis), Stoffwechselstörungen (z. B. α1-Antitrypsin-Mangel und Morbus Wilson), Obstruktion, autoimmune Lebererkrankung, Hämochromatose und Zöliakie(6).

Das Vorhandensein von Hepatomegalie und/oder hyperechogener Leber im Ultraschallabdomen war ein Hinweis auf weitere Laboruntersuchungen zur Untersuchung anderer möglicher Leberpathologien qualitativer Test auf Muskelantikörper, Serumferritin, Serumeisen, Transfersättigung und Gesamteisenbindungskapazität, Urin für organische Säuren und Plasma für Aminosäuren, um die Möglichkeit einer viralen Hepatitis B und C, einer autoimmunen Lebererkrankung, Hämochromatose und Stoffwechselstörung zu bewerten bzw.(7).

Es wurde angenommen, dass der Befund einer echoreichen Leber und/oder Hepatomegalie im Ultraschall und ein negatives Screening auf eine zugrunde liegende Lebererkrankung hindeuten, was mit einer wahrscheinlichen Diagnose einer hepatischen Glykogenose oder einer weniger wahrscheinlichen Fettleber übereinstimmt(8).