PROOF-Registry New and Extended ベルギー - ルクセンブルグ (PROOF-NEXT)
2022年2月14日 更新者：Belgian Thoracic Society
実世界の臨床環境における特発性肺線維症患者の疾患経過と転帰を説明するための前向き観察記録。 PROOF-Registry New and Extended ベルギー - ルクセンブルグ
現実世界の臨床環境における特発性肺線維症患者の疾患経過と転帰を説明する前向き観察登録。
調査の概要
状態
完了
条件
詳細な説明
特発性肺線維症 (IPF) は、肺内の瘢痕組織 (線維症) を特徴とする原因不明の慢性疾患です。 IPF は、間質性肺疾患の最も一般的な形態の 1 つであり、実質的な罹患率と死亡率 (診断時から約 3 年の平均生存期間) と関連しています。
IPF の疫学と自然史は、まだ完全には理解されていません。 統一された診断基準が最近定義されたばかりであるため、IPFの発生率と有病率を決定することは困難です。 50 歳以上の対象者の最近のデータは、年齢および性別を調整した発生率が、米国では 100,000 人年あたり 8.8 例から 17.4 例の範囲であることを示唆しています。 同じ集団で、年齢と性別を調整した有病率は、100,000 人あたり 27.9 例から 63 例の範囲でした。
家族性 IPF は、IPF の全症例の 0.5 ～ 2% を占めます。 この疾患と診断された患者の病歴には、いくつかの環境または職業暴露が蔓延しているようです。
IPF 症状の発症はゆっくりですが、時間の経過とともに症状は徐々に悪化します。 労作時の息切れと慢性の乾いた咳が主な症状です。 胃食道酸逆流は IPF 患者のほぼ 90% に見られますが、多くの場合、無症状で発生します。
肺の聴診では、主に身体検査で下部後肺域に位置する初期の吸気パチパチ音が明らかになります。 クラビングは、IPF 患者の約 50% に見られます。
IPF 患者の生活の質は、この疾患によって影響を受けます。
間質性肺疾患を呈する患者の正確な診断を確立することは、管理の重要な要素です。 IPF の診断と管理に関する最近の ATS/ERS/JRS/ALAT の推奨事項は、公開された文献の体系的なレビューから作成されました。 高解像度コンピューター断層撮影 (HRCT) スキャンは、IPF 診断経路において中心的な役割を果たし、通常の間質性肺炎 (UIP) の HRCT パターンの基準が正式に指定されています。 正しい臨床状況では、HRCT の UIP パターンは、外科的肺生検を必要とせずに IPF の確定診断を示します。
IPF は、冠動脈疾患、肺塞栓症、睡眠時無呼吸、呼吸器感染症、肺がんなど、他の心肺疾患との重要な関連を示します。 さらに、IPF 患者は「急性増悪」のリスクがあります。 急性増悪は、新たな広範な肺胞異常の証拠によって特徴付けられる急性の臨床的に重大な呼吸器の悪化として定義されます。 診断基準は次のとおりです。IPFの以前または同時の診断。呼吸困難の急性増悪または発症は、典型的には 1 カ月未満の持続時間;通常の間質性肺炎パターンと一致する背景パターンに新しい両側スリガラス陰影および/または硬化を重ね合わせたコンピュータ断層撮影;心不全や体液過剰では十分に説明できない悪化。 これらの急性増悪は、IPF における死亡の 50% の原因であり、以前は安定していた患者に影響を与える可能性があります。
IPF の臨床経過は非常に多様であるため、特定の患者の病歴と併存疾患に基づいて、治療戦略を高度に個別化する必要があります。
ピルフェニドンとニンテダニブは、欧州連合で軽度から中等度の特発性肺線維症の成人患者の治療に承認された薬です。 以前の研究で収集されたデータを補完するために、IPF の疫学と自然史、IPF 患者の生活の質、およびベルギーとルクセンブルグでの医療リソースの使用を説明するレジストリを実装します。 この登録により、ピルフェニドンやニンテダニブ、および IPF の治療に使用される他の治療法で治療された患者の臨床データの収集も可能になります。 レジストリは、最近診断された IPF 患者の包含とフォローアップを可能にするために、呼吸器専門医および専門家センターと協力して実装されます。
研究の種類
観察的
入学 (実際)
575
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Antwerp、ベルギー、2000
- Ziekenhuisnetwerk Antwerpen vzw
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Brussels、ベルギー、1200
- Cliniques universitaires Saint-Luc
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Brussels、ベルギー、1070
- Cliniques Universitaires de Bruxelles - Hôpital Erasme
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Ghent、ベルギー、9000
- Universitair Ziekenhuis Gent
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Leuven、ベルギー、3000
- University Hospitals Leuven
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Liège、ベルギー、4000
- Centre Hospitalier Universitaire Sart Tilman
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Liège、ベルギー、4000
- CHR de la Citadelle
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Yvoir、ベルギー、5530
- CHU UCl Namur asbl - Site Godinne
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Luxembourg、ルクセンブルク、1210
- Centre Hospitalier de Luxembourg (CHL)/ Luxembourg Institute of Health (LIH)
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
19年歳以上 (アダルト、OLDER_ADULT)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
確率サンプル
調査対象母集団
IPFの診断が「確実」または「可能性が高い」（2011年のATS/ERSガイドラインの定義による）と診断された成人で、学際的なチーム（=最低でもIPFの専門知識を持つ呼吸器専門医、放射線専門医、病理医）によって確認されている。
説明
包含基準:
- 18歳以上の患者
- IPF の診断が「確定的」または「可能性が高い」(2011 年 ATS/ERS ガイドラインの定義) であり、学際的なチーム (= 最低限、IPF の専門知識を持つ呼吸器専門医、放射線科医、病理医) によって確認された。
- -登録に参加することに同意し、インフォームドコンセントフォームに記入して署名した患者
除外基準:
- インフォームドコンセントができない患者
- -登録時に臨床試験に参加し、そのプロトコルが別の試験への参加を許可しない患者
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ベースラインから予測された強制肺活量（FVC）の割合が 10% 以上減少した最初の発生。
時間枠：在学期間（5年）
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FVC データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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ベースライン以降、一酸化炭素（DLCO）に対する肺の予測拡散能力の割合が15%以上減少した最初の発生
時間枠：在学期間（5年）
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DLCO データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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生きている参加者の数
時間枠：在学期間（5年）
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死亡に関するデータは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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パーセント予測努力肺活量 (FVC) の進化
時間枠：在学期間（5年）
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FVC データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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一酸化炭素 (DLCO) に対する肺の予測拡散能力パーセントの進化
時間枠：在学期間（5年）
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DLCO データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPFの急性増悪の数
時間枠：在学期間（5年）
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IPF データの急性増悪は、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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IPF治療薬あたりの患者数
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF治療薬あたりの平均初回投与量
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF治療薬あたりの平均用量変更回数
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF治療薬あたりのIPF治療中止者数
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF 治療薬あたりの平均治療期間 (日数)
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF治療薬あたりの減量の平均日数
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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IPF 治療薬あたりの平均休薬期間 (日数)
時間枠：在学期間（5年）
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IPF 治療薬データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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肺移植参加者数
時間枠：在学期間（5年）
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肺移植データは、参加者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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報告された IPF 治療ごとの (S)ADR は、IPF 治療薬に関連している可能性があります。
時間枠：在学期間（5年）
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(S)ADR データは、患者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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参加者による医療資源の利用
時間枠：在学期間（5年）
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ヘルスケア リソースの使用状況は、患者の医療ファイルから取得されます。
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在学期間（5年）
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Cough-Visual Analogue Scale で測定した咳の重症度に対する IPF および IPF 治療の影響。
時間枠：在学期間（5年）
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過去 2 週間の咳の重症度は、組み入れ時およびフォローアップ訪問ごとに Cough-VAS を使用して評価されました。これは、0 mm が「咳なし」を表し、100 mm の線形視覚スケールです。
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在学期間（5年）
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SGRQで測定された生活の質に対するIPFおよびIPF治療の影響。
時間枠：在学期間（5年）
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St-George's Respiratory Question (SGRQ) は、2 つの部分からなる 50 項目の質問票です。
最初の部分では、症状を評価します (つまり、
咳、喀痰、喘鳴、息切れ) と 2 番目の部分は、活動を評価します (すなわち.
息切れを引き起こす、または息切れによって制限される活動）および影響（例：雇用、日常生活など）。
各質問は肯定的に採点されます (つまり、
=1) または負 (つまり
=0) 合計スコアはパーセンテージで表され、0% は可能な限り最高の健康状態を表し、100% は可能な限り最悪の健康状態を表します。
合計スコアと、3 つのコンポーネントのそれぞれのスコアを取得できます。
データは、登録時に収集され、フォローアップ中に少なくとも年に 2 回収集されます。
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在学期間（5年）
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EQ-5D-5Lアンケートで測定された生活の質に対するIPFおよびIPF治療の影響。
時間枠：在学期間（5年）
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EQ-5D-5L は、EQ-5D 記述システムと EQ ビジュアル アナログ スケール (EQ VAS) で構成されています。 EQ-5D 記述システムは、可動性、セルフケア、通常の活動、痛み/不快感、不安/抑うつの 5 つの次元で構成されます。 各次元には 5 つのレベルがあり、問題なしから極端な問題まであります。 患者が選択できるオプションは 1 つだけです。 この決定により、その次元で選択されたレベルを表す 1 桁の数字が得られます。問題なし (=1)、わずかな問題 (=2)、中程度の問題 (=3)、重大な問題 (=4)、および極端な問題 (= 5)。 5 次元の数字は、患者の健康状態を表す 5 桁の数字に組み合わせることができます。EQ VAS は、患者の自己評価された健康状態を垂直のビジュアル アナログ スケールで記録します。0 mm は「想像できる最悪の健康状態」を表し、100 mm はmm は「想像できる最高の健康状態」を表します。 データは、包含時およびフォローアップ訪問ごとに収集されます。 |
在学期間（5年）
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K-BILDアンケートで測定された生活の質に対するIPFおよびIPF治療の影響
時間枠：在学期間（5年）
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患者は、健康関連の生活の質を測定する K-BILD アンケートを受け取ります。
K-BILD は、間質性肺疾患患者の健康関連の生活の質 (HRQL) を測定する 15 項目の自己記入式アンケートです。
それは、息切れと活動、心理的症状と胸部症状の 3 つの領域で構成されています。
各質問には 7 段階の回答スケールがあり、合計スコアは 0 ～ 100 の範囲で、スコアが高いほど HRQL が高いことを反映しています。
データは、包含時およびフォローアップ訪問ごとに収集されます。
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在学期間（5年）
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- スタディディレクター：Wim Wuyts, Phd, MD、Universitaire Ziekenhuizen KU Leuven
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, Colby TV, Cordier JF, Flaherty KR, Lasky JA, Lynch DA, Ryu JH, Swigris JJ, Wells AU, Ancochea J, Bouros D, Carvalho C, Costabel U, Ebina M, Hansell DM, Johkoh T, Kim DS, King TE Jr, Kondoh Y, Myers J, Muller NL, Nicholson AG, Richeldi L, Selman M, Dudden RF, Griss BS, Protzko SL, Schunemann HJ; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824. doi: 10.1164/rccm.2009-040GL.
- Collard HR, King TE Jr, Bartelson BB, Vourlekis JS, Schwarz MI, Brown KK. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Sep 1;168(5):538-42. doi: 10.1164/rccm.200211-1311OC. Epub 2003 May 28.
- Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, Kazerooni EA, Gross BH, Colby TV, Travis WD, Flint A, Toews GB, Lynch JP 3rd, Martinez FJ. Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Sep 1;168(5):543-8. doi: 10.1164/rccm.200209-1112OC. Epub 2003 May 28.
- Latsi PI, du Bois RM, Nicholson AG, Colby TV, Bisirtzoglou D, Nikolakopoulou A, Veeraraghavan S, Hansell DM, Wells AU. Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia: the prognostic value of longitudinal functional trends. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Sep 1;168(5):531-7. doi: 10.1164/rccm.200210-1245OC. Epub 2003 Jun 5.
- Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010 Jan;137(1):129-37. doi: 10.1378/chest.09-1002. Epub 2009 Sep 11.
- Marshall RP, Puddicombe A, Cookson WO, Laurent GJ. Adult familial cryptogenic fibrosing alveolitis in the United Kingdom. Thorax. 2000 Feb;55(2):143-6. doi: 10.1136/thorax.55.2.143.
- Baumgartner KB, Samet JM, Stidley CA, Colby TV, Waldron JA. Cigarette smoking: a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 1997 Jan;155(1):242-8. doi: 10.1164/ajrccm.155.1.9001319.
- American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304. doi: 10.1164/ajrccm.165.2.ats01. No abstract available. Erratum In: Am J Respir Crit Care Med2002 Aug 1;166(3):426.
- Raghu G, Freudenberger TD, Yang S, Curtis JR, Spada C, Hayes J, Sillery JK, Pope CE 2nd, Pellegrini CA. High prevalence of abnormal acid gastro-oesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2006 Jan;27(1):136-42. doi: 10.1183/09031936.06.00037005.
- Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008 Mar 26;3:8. doi: 10.1186/1750-1172-3-8.
- Nathan SD, Basavaraj A, Reichner C, Shlobin OA, Ahmad S, Kiernan J, Burton N, Barnett SD. Prevalence and impact of coronary artery disease in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2010 Jul;104(7):1035-41. doi: 10.1016/j.rmed.2010.02.008. Epub 2010 Mar 2.
- Hubbard RB, Smith C, Le Jeune I, Gribbin J, Fogarty AW. The association between idiopathic pulmonary fibrosis and vascular disease: a population-based study. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Dec 15;178(12):1257-61. doi: 10.1164/rccm.200805-725OC. Epub 2008 Aug 28.
- Panos RJ, Mortenson RL, Niccoli SA, King TE Jr. Clinical deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: causes and assessment. Am J Med. 1990 Apr;88(4):396-404. doi: 10.1016/0002-9343(90)90495-y.
- Lancaster LH, Mason WR, Parnell JA, Rice TW, Loyd JE, Milstone AP, Collard HR, Malow BA. Obstructive sleep apnea is common in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2009 Sep;136(3):772-778. doi: 10.1378/chest.08-2776. Epub 2009 Jun 30.
- Hubbard R, Venn A, Lewis S, Britton J. Lung cancer and cryptogenic fibrosing alveolitis. A population-based cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Jan;161(1):5-8. doi: 10.1164/ajrccm.161.1.9906062.
- Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, Jenkins G, Kondoh Y, Lederer DJ, Lee JS, Maher TM, Wells AU, Antoniou KM, Behr J, Brown KK, Cottin V, Flaherty KR, Fukuoka J, Hansell DM, Johkoh T, Kaminski N, Kim DS, Kolb M, Lynch DA, Myers JL, Raghu G, Richeldi L, Taniguchi H, Martinez FJ. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75. doi: 10.1164/rccm.201604-0801CI.
- Martinez FJ, Safrin S, Weycker D, Starko KM, Bradford WZ, King TE Jr, Flaherty KR, Schwartz DA, Noble PW, Raghu G, Brown KK; IPF Study Group. The clinical course of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med. 2005 Jun 21;142(12 Pt 1):963-7. doi: 10.7326/0003-4819-142-12_part_1-200506210-00005.
- Gan Y, Herzog EL, Gomer RH. Pirfenidone treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Clin Risk Manag. 2011 Feb 8;7:39-47. doi: 10.2147/TCRM.S12209.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2018年1月9日
一次修了 (実際)
2021年11月1日
研究の完了 (実際)
2022年1月9日
試験登録日
最初に提出
2018年7月26日
QC基準を満たした最初の提出物
2018年11月5日
最初の投稿 (実際)
2018年11月7日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2022年2月15日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2022年2月14日
最終確認日
2022年2月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。