PROOF-rekisteri Uusi ja laajennettu Belgia -Luxemburg (PROOF-NEXT)

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on krooninen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja jolle on ominaista arpikudos (fibroosi) keuhkoissa. IPF on yksi interstitiaalisen keuhkosairauden yleisimmistä muodoista, ja siihen liittyy huomattavaa sairastuvuutta ja kuolleisuutta (keskimääräinen eloonjäämisaika noin kolme vuotta diagnoosihetkestä)).

IPF:n epidemiologiaa ja luonnonhistoriaa ei vieläkään täysin ymmärretä. IPF:n ilmaantuvuutta ja esiintyvyyttä on vaikea määrittää, koska yhdenmukaiset diagnostiset kriteerit on määritelty vasta hiljattain. Viimeaikaiset tiedot yli 50-vuotiaiden koehenkilöiden keskuudessa viittaavat iän ja sukupuolen mukaan suhteutettuun ilmaantuvuusasteeseen, joka vaihtelee 8,8 tapauksesta 17,4 tapaukseen 100 000 henkilötyövuotta kohden Yhdysvalloissa. Samassa populaatiossa ikä- ja sukupuolisidonnainen esiintyvyys vaihteli 27,9 tapauksesta 63 tapaukseen 100 000 henkilöä kohti.

IPF:n perhemuoto on 0,5–2 % kaikista IPF-tapauksista. Useat ympäristö- tai työperäiset altistukset näyttävät olevan yleisiä tautidiagnoosin saaneiden potilaiden sairaushistoriassa.

IPF-oireet alkavat hitaasti, mutta oireet pahenevat asteittain ajan myötä. Hengenahdistus rasituksen yhteydessä ja krooninen kuiva yskä ovat tärkeimmät oireet. Ruoansulatuskanavan hapon refluksi esiintyy lähes 90 %:lla IPF-potilaista, mutta se tapahtuu usein ilman oireita.

Keuhkojen kuuntelu paljastaa varhaisia ​​sisäänhengitysnärähdyksiä, jotka sijaitsevat pääosin alemmilla takakeuhkojen vyöhykkeillä fyysisessä tarkastuksessa. Kerhoilua esiintyy noin 50 %:lla IPF-potilaista.

Sairaus vaikuttaa IPF-potilaiden elämänlaatuun.

Tarkan diagnoosin tekeminen potilaalle, jolla on interstitiaalinen keuhkosairaus, on olennainen osa hoitoa. Viimeaikaiset ATS/ERS/JRS/ALAT-suositukset IPF:n diagnosoinnista ja hoidosta kehitettiin julkaistun kirjallisuuden systemaattisen katsauksen perusteella. Korkean resoluution tietokonetomografialla (HRCT) on keskeinen rooli IPF-diagnostiikkareitissä, ja siinä määritellään muodollisesti kriteerit tavanomaisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (UIP) HRCT-mallille. Oikeassa kliinisessä kontekstissa HRCT:n UIP-kuvio osoittaa IPF:n varman diagnoosin ilman, että tarvitaan kirurgista keuhkobiopsiaa.

IPF:llä on merkittäviä yhteyksiä muihin kardiopulmonaalisiin sairauksiin, mukaan lukien sepelvaltimotauti, keuhkoembolia, uniapnea, hengitystieinfektiot ja keuhkosyöpä. Lisäksi IPF-potilailla on riski saada "akuutit pahenemisvaiheet". Akuutti pahenemisvaihe määritellään akuutiksi, kliinisesti merkittäväksi hengitysteiden heikkenemiseksi, jolle on tunnusomaista todisteet uudesta laajalle levinneestä alveolaarisesta poikkeavuudesta. Diagnostiset kriteerit ovat: aiempi tai samanaikainen IPF:n diagnoosi; hengenahdistuksen akuutti paheneminen tai kehittyminen, tyypillisesti alle 1 kuukauden; tietokonetomografia, jossa on uusi bilateraalinen lasihiosopasiteetti ja/tai tiivistys taustakuvion päällä, joka on yhdenmukainen tavallisen interstitiaalisen keuhkokuumekuvion kanssa; heikkeneminen ei täysin selity sydämen vajaatoiminnalla tai nesteen ylikuormituksella. Nämä akuutit pahenemisvaiheet aiheuttavat 50 % IPF:n kuolemista ja voivat vaikuttaa aiemmin vakaisiin potilaisiin.

IPF:n kliininen kulku on erittäin vaihteleva, ja tämän seurauksena hoitostrategioiden tulee olla erittäin yksilöllisiä potilaan sairaushistorian ja muiden sairauksien perusteella.

Pirfenidoni ja nintedanibi ovat lääkkeitä, jotka on hyväksytty aikuispotilaiden hoitoon, joilla on lievä tai kohtalainen idiopaattinen keuhkofibroosi Euroopan unionissa. Täydentääksemme aikaisemmissa tutkimuksissa kerättyä tietoa otamme käyttöön rekisterin, joka kuvaa IPF:n epidemiologiaa ja luonnollista historiaa sekä IPF-potilaiden elämänlaatua ja terveydenhuollon resurssien käyttöä Belgiassa ja Luxemburgissa. Tämä rekisteri mahdollistaa myös kliinisten tietojen keräämisen potilaista, joita hoidetaan pirfenidonilla tai nintedanibilla ja muilla IPF:n hoidossa käytettävillä hoidoilla. Rekisteri toteutetaan yhteistyössä keuhkolääkärien ja asiantuntijakeskusten kanssa äskettäin diagnosoitujen IPF-potilaiden mukaan ottamiseksi ja seurannan mahdollistamiseksi.