PROOF-Registry New and Extended Belgien -Luxembourg (PROOF-NEXT)

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av ärrvävnad (fibros) i lungorna. IPF är en av de vanligaste formerna av interstitiell lungsjukdom och är associerad med betydande sjuklighet och dödlighet (genomsnittlig överlevnad på cirka tre år från tidpunkten för diagnosen)).

IPF:s epidemiologi och naturhistoria är fortfarande inte helt klarlagd. Incidensen och prevalensen av IPF är svåra att fastställa eftersom enhetliga diagnostiska kriterier först nyligen har definierats. Nya data från försökspersoner i åldern 50 år eller äldre tyder på en ålders- och könsjusterad incidensfrekvens som sträcker sig från 8,8 fall till 17,4 fall per 100 000 personår i USA. I samma population varierade den ålders- och könsjusterade prevalensen från 27,9 fall till 63 fall per 100 000 personer.

Familjär form av IPF står för 0,5 till 2% av alla fall av IPF. Flera miljö- eller yrkesexponeringar tycks vara vanliga i medicinska historier för patienter som diagnostiserats med sjukdomen.

Debuten av IPF-symtom är långsam, men symtomen blir gradvis värre med tiden. Andfåddhet vid ansträngning och kronisk torrhosta är de viktigaste symptomen. Gastro-esofageal sura uppstötningar förekommer hos nästan 90 % av patienterna med IPF men uppträder ofta utan symtom.

Auskultation av lungorna avslöjar tidiga inspiratoriska knaster, främst lokaliserade i de nedre bakre lungzonerna vid fysisk undersökning. Clubbing finns hos cirka 50 % av patienterna med IPF.

Livskvaliteten för patienter med IPF påverkas av sjukdomen.

Att fastställa en korrekt diagnos för patienten som har interstitiell lungsjukdom är en viktig del av behandlingen. De senaste ATS/ERS/JRS/ALAT-rekommendationerna om diagnos och hantering av IPF utvecklades från en systematisk genomgång av den publicerade litteraturen. Högupplöst datortomografi (HRCT)-skanning har en central roll i IPF-diagnostikvägen med formell beteckning av kriterier för ett HRCT-mönster av vanlig interstitiell lunginflammation (UIP). I det korrekta kliniska sammanhanget indikerar ett UIP-mönster på HRCT en säker diagnos av IPF utan behov av en kirurgisk lungbiopsi.

IPF uppvisar betydande samband med andra hjärt- och lungsjukdomar inklusive kranskärlssjukdom, lungemboli, sömnapné, luftvägsinfektioner och lungcancer. Dessutom löper patienter med IPF risk för "akuta exacerbationer". Akut exacerbation definieras som en akut, kliniskt signifikant andningsförsämring som kännetecknas av tecken på ny utbredd alveolär abnormitet. Diagnostiska kriterier är: tidigare eller samtidig diagnos av IPF; akut försämring eller utveckling av dyspné vanligtvis < 1 månads varaktighet; datortomografi med ny bilateral glasopacitet och/eller konsolidering överlagrad på ett bakgrundsmönster som överensstämmer med vanligt interstitiell pneumonimönster; försämring som inte helt förklaras av hjärtsvikt eller vätskeöverbelastning. Dessa akuta exacerbationer är ansvariga för 50 % av dödsfallen i IPF och kan påverka tidigare stabila patienter.

Det kliniska förloppet av IPF är mycket varierande och som ett resultat bör terapeutiska strategier vara mycket individualiserade, baserat på de specifika patienternas medicinska historia och samsjukligheter.

Pirfenidon och Nintedanib är läkemedel som är godkända för behandling av vuxna patienter med mild till måttlig idiopatisk lungfibros i Europeiska unionen. För att komplettera data som samlats in i tidigare studier implementerar vi ett register för att beskriva IPF:s epidemiologi och naturhistoria, såväl som livskvaliteten för IPF-patienter, och användningen av hälsovårdsresurser, i Belgien och Luxemburg. Detta register kommer också att möjliggöra insamling av kliniska data från patienter som behandlats med Pirfenidon eller Nintedanib och andra terapier som används vid behandling av IPF. Registret kommer att implementeras i samarbete med lungläkare och expertcentrum för att möjliggöra inkludering och uppföljning av nyligen diagnostiserade IPF-patienter.