PROOF-Registry New and Extended Belgia-Luxembourg (PROOF-NEXT)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk sykdom med ukjent etiologi, preget av arrvev (fibrose) i lungene. IPF er en av de vanligste formene for interstitiell lungesykdom og er assosiert med betydelig sykelighet og dødelighet (gjennomsnittlig overlevelse på omtrent tre år fra diagnosetidspunktet)).

Epidemiologien og naturhistorien til IPF er fortsatt ikke fullstendig forstått. Forekomst og prevalens av IPF er vanskelig å bestemme fordi ensartede diagnostiske kriterier først nylig er blitt definert. Nyere data blant personer i alderen 50 år eller eldre antyder en alders- og kjønnsjustert forekomstrate som varierer fra 8,8 tilfeller til 17,4 tilfeller per 100 000 personår i USA. I samme populasjon varierte alders- og kjønnsjustert prevalens fra 27,9 tilfeller til 63 tilfeller per 100 000 personer.

Familiær form for IPF står for 0,5 til 2 % av alle tilfeller av IPF. Flere miljømessige eller yrkesmessige eksponeringer ser ut til å være utbredt i sykehistoriene til pasienter som er diagnostisert med sykdommen.

Utbruddet av IPF-symptomer er sakte, men symptomene blir gradvis verre over tid. Åndenød ved anstrengelse og kronisk tørr hoste er de viktigste symptomene. Gastroøsofageal sur refluks er tilstede hos nesten 90 % av pasientene med IPF, men forekommer ofte uten symptomer.

Auskultasjon av lungene avslører tidlige inspiratoriske krakeleringer, hovedsakelig lokalisert i de nedre bakre lungesonene ved fysisk undersøkelse. Klubbing er funnet hos omtrent 50 % av pasientene med IPF.

Livskvaliteten til pasienter med IPF påvirkes av sykdommen.

Å etablere en nøyaktig diagnose for pasienten som har interstitiell lungesykdom er en viktig komponent i behandlingen. De nylige ATS/ERS/JRS/ALAT-anbefalingene om diagnose og håndtering av IPF ble utviklet fra en systematisk gjennomgang av publisert litteratur. Høyoppløselig computertomografi (HRCT)-skanning har en sentral rolle i IPF-diagnostisk vei med formell utpeking av kriterier for et HRCT-mønster av vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP). I korrekt klinisk kontekst er et UIP-mønster på HRCT en indikasjon på en sikker diagnose av IPF uten behov for en kirurgisk lungebiopsi.

IPF presenterer betydelige assosiasjoner til andre hjerte- og lungesykdommer, inkludert koronarsykdom, lungeemboli, søvnapné, luftveisinfeksjoner og lungekreft. I tillegg er pasienter med IPF utsatt for "akutte eksaserbasjoner". Akutt forverring er definert som en akutt, klinisk signifikant respirasjonsforverring karakterisert ved tegn på ny utbredt alveolær abnormitet. Diagnostiske kriterier er: tidligere eller samtidig diagnose av IPF; akutt forverring eller utvikling av dyspné typisk < 1 måneds varighet; datatomografi med ny bilateral slipt glassopasitet og/eller konsolidering lagt over et bakgrunnsmønster i samsvar med vanlig interstitiell lungebetennelsesmønster; forverring ikke fullt ut forklart av hjertesvikt eller væskeoverbelastning. Disse akutte eksaserbasjonene er ansvarlige for 50 % av dødsfallene ved IPF og kan påvirke tidligere stabile pasienter.

Det kliniske forløpet av IPF er svært varierende, og som et resultat bør terapeutiske strategier være svært individualiserte, basert på de spesifikke pasientenes sykehistorie og komorbiditeter.

Pirfenidon og Nintedanib er legemidler godkjent for behandling av voksne pasienter med mild til moderat idiopatisk lungefibrose i EU. For å utfylle dataene som er samlet inn i tidligere studier, implementerer vi et register for å beskrive epidemiologien og naturhistorien til IPF, samt livskvaliteten til IPF-pasienter, og bruken av helsevesenet, i Belgia og Luxembourg. Dette registeret vil også muliggjøre innsamling av kliniske data fra pasienter behandlet med Pirfenidon eller Nintedanib og andre terapier som brukes i behandlingen av IPF. Registeret skal implementeres i samarbeid med lungeleger og ekspertsentre for å muliggjøre inkludering og oppfølging av nylig diagnostiserte IPF-pasienter.