PRUEBA-Registro Nuevo y Ampliado Bélgica -Luxemburgo (PROOF-NEXT)

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica de etiología desconocida, caracterizada por tejido cicatricial (fibrosis) dentro de los pulmones. La FPI es una de las formas más comunes de enfermedad pulmonar intersticial y está asociada con una morbilidad y mortalidad sustanciales (supervivencia promedio de aproximadamente tres años desde el momento del diagnóstico)).

La epidemiología y la historia natural de la FPI aún no se comprenden por completo. La incidencia y la prevalencia de la FPI son difíciles de determinar porque los criterios diagnósticos uniformes se han definido recientemente. Datos recientes entre sujetos de 50 años o más sugieren una tasa de incidencia ajustada por edad y sexo que oscila entre 8,8 casos y 17,4 casos por 100 000 años-persona en los EE. UU. En la misma población, la prevalencia ajustada por edad y sexo osciló entre 27,9 casos y 63 casos por 100.000 personas.

La forma familiar de FPI representa del 0,5 al 2% de todos los casos de FPI. Varias exposiciones ambientales u ocupacionales parecen prevalecer en las historias clínicas de los pacientes diagnosticados con la enfermedad.

El inicio de los síntomas de la FPI es lento, pero los síntomas empeoran progresivamente con el tiempo. Los principales síntomas son disnea al hacer ejercicio y tos seca crónica. El reflujo ácido gastroesofágico está presente en casi el 90% de los pacientes con FPI, pero a menudo ocurre sin síntomas.

La auscultación de los pulmones revela crepitantes inspiratorios tempranos, predominantemente localizados en las zonas pulmonares inferiores posteriores al examen físico. Las discotecas se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes con FPI.

La calidad de vida de los pacientes con FPI se ve afectada por la enfermedad.

Establecer un diagnóstico preciso para el paciente que presenta enfermedad pulmonar intersticial es un componente esencial del manejo. Las recomendaciones recientes de ATS/ERS/JRS/ALAT sobre el diagnóstico y manejo de la FPI se desarrollaron a partir de una revisión sistemática de la literatura publicada. La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés) tiene un papel central en la vía de diagnóstico de la FPI con la designación formal de criterios para un patrón de HRCT de neumonía intersticial habitual (UIP, por sus siglas en inglés). En el contexto clínico correcto, un patrón de NIU en la TCAR es indicativo de un diagnóstico definitivo de FPI sin necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica.

La FPI presenta asociaciones significativas con otros trastornos cardiopulmonares, como la enfermedad de las arterias coronarias, la embolia pulmonar, la apnea del sueño, las infecciones respiratorias y el cáncer de pulmón. Además, los pacientes con FPI tienen riesgo de "exacerbaciones agudas". La exacerbación aguda se define como un deterioro respiratorio agudo y clínicamente significativo caracterizado por la evidencia de una nueva anomalía alveolar generalizada. Los criterios diagnósticos son: diagnóstico previo o concurrente de FPI; empeoramiento agudo o desarrollo de disnea típicamente < 1 mes de duración; tomografía computarizada con nueva opacidad en vidrio deslustrado bilateral y/o consolidación superpuesta a un patrón de fondo compatible con el patrón habitual de neumonía intersticial; deterioro que no se explica completamente por insuficiencia cardíaca o sobrecarga de líquidos. Estas exacerbaciones agudas son responsables del 50% de las muertes en FPI y pueden afectar a pacientes previamente estables.

El curso clínico de la FPI es muy variable y, como resultado, las estrategias terapéuticas deben ser altamente individualizadas, según el historial médico y las comorbilidades específicas de los pacientes.

Pirfenidona y Nintedanib son fármacos aprobados para el tratamiento de pacientes adultos con fibrosis pulmonar idiopática de leve a moderada en la Unión Europea. Para complementar los datos recopilados en estudios anteriores, implementamos un registro para describir la epidemiología y la historia natural de la FPI, así como la calidad de vida de los pacientes con FPI y el uso de los recursos de atención médica en Bélgica y Luxemburgo. Este registro también permitirá la recogida de datos clínicos de pacientes tratados con Pirfenidona o Nintedanib y otras terapias utilizadas en el tratamiento de la FPI. El registro se implementará en colaboración con neumólogos y centros expertos para permitir la inclusión y seguimiento de pacientes con FPI recientemente diagnosticada.