PROOF-Register Nieuw en Uitgebreid België -Luxemburg (PROOF-NEXT)

Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische ziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door littekenweefsel (fibrose) in de longen. IPF is een van de meest voorkomende vormen van interstitiële longziekte en gaat gepaard met aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit (gemiddelde overleving van ongeveer drie jaar vanaf het moment van diagnose).

De epidemiologie en het natuurlijke beloop van IPF wordt nog steeds niet volledig begrepen. De incidentie en prevalentie van IPF zijn moeilijk vast te stellen omdat pas sinds kort uniforme diagnostische criteria zijn gedefinieerd. Recente gegevens onder proefpersonen van 50 jaar of ouder suggereren een voor leeftijd en geslacht gecorrigeerde incidentie variërend van 8,8 gevallen tot 17,4 gevallen per 100.000 persoonsjaren in de VS. In dezelfde populatie varieerde de voor leeftijd en geslacht gecorrigeerde prevalentie van 27,9 gevallen tot 63 gevallen per 100.000 personen.

Familiale vorm van IPF vertegenwoordigt 0,5 tot 2% van alle gevallen van IPF. Verschillende omgevings- of beroepsmatige blootstellingen lijken de overhand te hebben in de medische geschiedenis van patiënten bij wie de ziekte is vastgesteld.

IPF-symptomen beginnen langzaam, maar de symptomen worden na verloop van tijd steeds erger. Kortademigheid bij inspanning en chronische droge hoest zijn de belangrijkste symptomen. Gastro-oesofageale zure reflux is aanwezig bij bijna 90% van de patiënten met IPF, maar treedt vaak op zonder symptomen.

Auscultatie van de longen onthult vroege inspiratoire gekraak, voornamelijk gelokaliseerd in de onderste achterste longzones bij lichamelijk onderzoek. Clubbing komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten met IPF.

De kwaliteit van leven van patiënten met IPF wordt beïnvloed door de ziekte.

Het stellen van een nauwkeurige diagnose voor de patiënt die zich presenteert met interstitiële longziekte is een essentieel onderdeel van het management. De recente ATS/ERS/JRS/ALAT-aanbevelingen over de diagnose en behandeling van IPF zijn ontwikkeld op basis van een systematische review van de gepubliceerde literatuur. Scannen met hoge resolutie computertomografie (HRCT) speelt een centrale rol in het IPF-diagnosetraject met formele aanwijzing van criteria voor een HRCT-patroon van gebruikelijke interstitiële pneumonie (UIP). In de juiste klinische context is een UIP-patroon op HRCT indicatief voor een definitieve diagnose van IPF zonder de noodzaak van een chirurgische longbiopsie.

IPF vertoont significante associaties met andere cardiopulmonale aandoeningen, waaronder coronaire hartziekte, longembolie, slaapapneu, luchtweginfecties en longkanker. Bovendien lopen patiënten met IPF risico op 'acute exacerbaties'. Acute exacerbatie wordt gedefinieerd als een acute, klinisch significante respiratoire verslechtering die wordt gekenmerkt door aanwijzingen voor een nieuwe wijdverspreide alveolaire afwijking. Diagnostische criteria zijn: eerdere of gelijktijdige diagnose van IPF; acute verslechtering of ontwikkeling van kortademigheid doorgaans < 1 maand; computertomografie met nieuwe bilaterale matglas-opaciteit en/of consolidatie bovenop een achtergrondpatroon dat overeenkomt met het gebruikelijke patroon van interstitiële pneumonie; verslechtering niet volledig verklaard door hartfalen of vochtophoping. Deze acute exacerbaties zijn verantwoordelijk voor 50% van de sterfgevallen bij IPF en kunnen voorheen stabiele patiënten treffen.

Het klinische beloop van IPF is zeer variabel en als gevolg hiervan moeten therapeutische strategieën sterk geïndividualiseerd zijn, gebaseerd op de specifieke medische geschiedenis en comorbiditeiten van de patiënt.

Pirfenidon en Nintedanib zijn geneesmiddelen die zijn goedgekeurd voor de behandeling van volwassen patiënten met milde tot matige idiopathische longfibrose in de Europese Unie. Als aanvulling op de gegevens die in eerdere studies zijn verzameld, implementeren we een register om de epidemiologie en het natuurlijke beloop van IPF te beschrijven, evenals de levenskwaliteit van IPF-patiënten en het gebruik van gezondheidszorgmiddelen in België en Luxemburg. Dit register zal ook de verzameling mogelijk maken van klinische gegevens van patiënten die zijn behandeld met Pirfenidon of Nintedanib en andere therapieën die worden gebruikt bij de behandeling van IPF. Het register zal worden geïmplementeerd in samenwerking met longartsen en expertisecentra om de opname en follow-up van recent gediagnosticeerde IPF-patiënten mogelijk te maken.