PROOF-Registro Nuovo ed Esteso Belgio -Lussemburgo (PROOF-NEXT)

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata da tessuto cicatriziale (fibrosi) all'interno dei polmoni. L'IPF è una delle forme più comuni di malattia polmonare interstiziale ed è associata a sostanziale morbilità e mortalità (sopravvivenza media di circa tre anni dal momento della diagnosi).

L'epidemiologia e la storia naturale dell'IPF non sono ancora completamente comprese. L'incidenza e la prevalenza dell'IPF sono difficili da determinare perché criteri diagnostici uniformi sono stati definiti solo di recente. Dati recenti tra soggetti di età pari o superiore a 50 anni suggeriscono un tasso di incidenza aggiustato per età e sesso che va da 8,8 casi a 17,4 casi per 100.000 anni-persona negli Stati Uniti. Nella stessa popolazione, la prevalenza aggiustata per età e sesso variava da 27,9 casi a 63 casi per 100.000 persone.

La forma familiare di IPF rappresenta dallo 0,5 al 2% di tutti i casi di IPF. Diverse esposizioni ambientali o occupazionali sembrano essere prevalenti nelle storie mediche dei pazienti con diagnosi della malattia.

L'insorgenza dei sintomi dell'IPF è lenta, ma i sintomi peggiorano progressivamente nel tempo. La mancanza di respiro durante lo sforzo e la tosse secca cronica sono i sintomi principali. Il reflusso acido gastroesofageo è presente in quasi il 90% dei pazienti con IPF, ma spesso si manifesta senza sintomi.

L'auscultazione dei polmoni rivela crepitii inspiratori precoci, localizzati prevalentemente nelle zone polmonari posteriori inferiori all'esame obiettivo. Il clubbing si trova in circa il 50% dei pazienti con IPF.

La qualità della vita dei pazienti con IPF è influenzata dalla malattia.

Stabilire una diagnosi accurata per il paziente che presenta malattia polmonare interstiziale è una componente essenziale della gestione. Le recenti raccomandazioni ATS/ERS/JRS/ALAT sulla diagnosi e la gestione dell'IPF sono state sviluppate da una revisione sistematica della letteratura pubblicata. La scansione con tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) ha un ruolo centrale nel percorso diagnostico dell'IPF con la designazione formale dei criteri per un modello HRCT di polmonite interstiziale abituale (UIP). Nel corretto contesto clinico, un pattern UIP su HRCT è indicativo di una diagnosi definitiva di IPF senza la necessità di una biopsia polmonare chirurgica.

L'IPF presenta associazioni significative con altri disturbi cardiopolmonari tra cui la malattia coronarica, l'embolia polmonare, l'apnea notturna, le infezioni respiratorie e il cancro ai polmoni. Inoltre, i pazienti con IPF sono a rischio di "esacerbazioni acute". L'esacerbazione acuta è definita come un deterioramento respiratorio acuto, clinicamente significativo, caratterizzato dall'evidenza di una nuova diffusa anomalia alveolare. I criteri diagnostici sono: diagnosi precedente o concomitante di IPF; peggioramento acuto o sviluppo di dispnea tipicamente < 1 mese di durata; tomografia computerizzata con nuova opacità bilaterale a vetro smerigliato e/o consolidamento sovrapposto a uno schema di sfondo coerente con lo schema usuale di polmonite interstiziale; deterioramento non completamente spiegato da insufficienza cardiaca o sovraccarico di fluidi. Queste riacutizzazioni sono responsabili del 50% dei decessi nell'IPF e possono interessare pazienti precedentemente stabili.

Il decorso clinico dell'IPF è molto variabile e, di conseguenza, le strategie terapeutiche dovrebbero essere altamente personalizzate, basate sull'anamnesi e sulle comorbilità specifiche dei pazienti.

Pirfenidone e Nintedanib sono farmaci approvati per il trattamento di pazienti adulti con fibrosi polmonare idiopatica da lieve a moderata nell'Unione Europea. Al fine di integrare i dati raccolti negli studi precedenti, implementiamo un registro per descrivere l'epidemiologia e la storia naturale dell'IPF, nonché la qualità della vita dei pazienti con IPF e l'uso delle risorse sanitarie, in Belgio e Lussemburgo. Questo registro consentirà anche la raccolta di dati clinici di pazienti trattati con Pirfenidone o Nintedanib e altre terapie utilizzate nel trattamento dell'IPF. Il registro sarà implementato in collaborazione con pneumologi e centri esperti al fine di consentire l'inclusione e il follow-up dei pazienti con IPF di recente diagnosi.