Rejestr PROOF Nowy i rozszerzony Belgia -Luksemburg (PROOF-NEXT)

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się tkanką bliznowatą (zwłóknieniem) w obrębie płuc. IPF jest jedną z najczęstszych postaci śródmiąższowej choroby płuc i wiąże się ze znaczną chorobowością i śmiertelnością (średni czas przeżycia około trzech lat od momentu rozpoznania)).

Epidemiologia i historia naturalna IPF nadal nie są w pełni poznane. Częstość występowania i częstość występowania IPF są trudne do określenia, ponieważ dopiero niedawno zdefiniowano jednolite kryteria diagnostyczne. Ostatnie dane dotyczące osób w wieku 50 lat i starszych sugerują, że współczynnik zapadalności skorygowany o wiek i płeć waha się od 8,8 przypadków do 17,4 przypadków na 100 000 osobolat w USA. W tej samej populacji częstość występowania skorygowana o wiek i płeć wahała się od 27,9 przypadków do 63 przypadków na 100 000 osób.

Rodzinna postać IPF stanowi od 0,5 do 2% wszystkich przypadków IPF. Wydaje się, że w historii medycznej pacjentów, u których zdiagnozowano tę chorobę, dominuje kilka ekspozycji środowiskowych lub zawodowych.

Początek objawów IPF jest powolny, ale z czasem objawy stają się coraz gorsze. Głównymi objawami są duszności po wysiłku i przewlekły suchy kaszel. Refluks żołądkowo-przełykowy występuje u prawie 90% pacjentów z IPF, ale często przebiega bezobjawowo.

Osłuchiwanie płuc ujawnia w badaniu fizykalnym wczesne trzeszczenia wdechowe, zlokalizowane głównie w dolnych tylnych strefach płuc. Clubbing występuje u około 50% pacjentów z IPF.

Choroba ma wpływ na jakość życia pacjentów z IPF.

Ustalenie dokładnej diagnozy u pacjenta, u którego występuje śródmiąższowa choroba płuc, jest niezbędnym elementem postępowania. Ostatnie zalecenia ATS/ERS/JRS/ALAT dotyczące rozpoznawania i leczenia IPF zostały opracowane na podstawie systematycznego przeglądu opublikowanej literatury. Skanowanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) odgrywa kluczową rolę w ścieżce diagnostycznej IPF z formalnym określeniem kryteriów dla wzoru HRCT zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP). We właściwym kontekście klinicznym obraz UIP w HRCT wskazuje na definitywne rozpoznanie IPF bez konieczności wykonywania chirurgicznej biopsji płuca.

IPF wykazuje istotne powiązania z innymi zaburzeniami sercowo-płucnymi, w tym chorobą wieńcową, zatorowością płucną, bezdechem sennym, infekcjami dróg oddechowych i rakiem płuc. Ponadto pacjenci z IPF są narażeni na „ostre zaostrzenia”. Ostre zaostrzenie definiuje się jako ostre, klinicznie istotne pogorszenie czynności układu oddechowego, charakteryzujące się dowodami nowej rozległej nieprawidłowości pęcherzyków płucnych. Kryteria diagnostyczne to: wcześniejsze lub współistniejące rozpoznanie IPF; ostre pogorszenie lub rozwój duszności trwający zwykle <1 miesiąc; tomografia komputerowa z nowym obustronnym zmętnieniem i/lub konsolidacją nałożoną na tło zgodne ze zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc; pogorszenie nie do końca wyjaśnione niewydolnością serca lub przeciążeniem płynami. Te ostre zaostrzenia są odpowiedzialne za 50% zgonów w IPF i mogą dotyczyć pacjentów wcześniej stabilnych.

Przebieg kliniczny IPF jest bardzo zróżnicowany, w związku z czym strategie terapeutyczne powinny być wysoce zindywidualizowane, w oparciu o wywiad chorobowy konkretnego pacjenta i choroby współistniejące.

Pirfenidon i Nintedanib są lekami dopuszczonymi do leczenia dorosłych pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc o nasileniu łagodnym do umiarkowanego w Unii Europejskiej. W celu uzupełnienia danych zebranych w poprzednich badaniach, wdrażamy rejestr opisujący epidemiologię i historię naturalną IPF, a także jakość życia pacjentów z IPF oraz wykorzystanie zasobów opieki zdrowotnej w Belgii i Luksemburgu. Rejestr ten umożliwi również gromadzenie danych klinicznych pacjentów leczonych pirfenidonem lub nintedanibem oraz innymi terapiami stosowanymi w leczeniu IPF. Rejestr zostanie wdrożony we współpracy z pulmonologami i ośrodkami eksperckimi, aby umożliwić włączenie i obserwację niedawno zdiagnozowanych pacjentów z IPF.