PROOF-Registro Novo e Alargado Bélgica -Luxemburgo (PROOF-NEXT)

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por tecido cicatricial (fibrose) no interior dos pulmões. A FPI é uma das formas mais comuns de doença pulmonar intersticial e está associada a morbidade e mortalidade substanciais (sobrevida média de aproximadamente três anos a partir do momento do diagnóstico)).

A epidemiologia e a história natural da FPI ainda não são completamente compreendidas. A incidência e a prevalência da FPI são difíceis de determinar porque critérios diagnósticos uniformes só recentemente foram definidos. Dados recentes entre indivíduos com 50 anos ou mais sugerem uma taxa de incidência ajustada por idade e sexo variando de 8,8 casos a 17,4 casos por 100.000 pessoas-ano nos EUA. Na mesma população, a prevalência ajustada por idade e sexo variou de 27,9 casos a 63 casos por 100.000 pessoas.

A forma familiar de FPI representa 0,5 a 2% de todos os casos de FPI. Diversas exposições ambientais ou ocupacionais parecem ser prevalentes na história clínica de pacientes diagnosticados com a doença.

O início dos sintomas da FPI é lento, mas os sintomas pioram progressivamente com o tempo. A falta de ar aos esforços e a tosse seca crônica são os principais sintomas. O refluxo ácido gastroesofágico está presente em quase 90% dos pacientes com FPI, mas geralmente ocorre sem sintomas.

A ausculta dos pulmões revela crepitações inspiratórias precoces, localizadas predominantemente nas zonas pulmonares posteriores inferiores ao exame físico. Baqueteamento digital é encontrado em aproximadamente 50% dos pacientes com FPI.

A qualidade de vida dos pacientes com FPI é afetada pela doença.

Estabelecer um diagnóstico preciso para o paciente que apresenta doença pulmonar intersticial é um componente essencial do tratamento. As recomendações recentes da ATS/ERS/JRS/ALAT sobre o diagnóstico e tratamento da FPI foram desenvolvidas a partir de uma revisão sistemática da literatura publicada. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) tem um papel central na via diagnóstica da FPI com designação formal de critérios para um padrão de TCAR de Pneumonia Intersticial Usual (PIU). No contexto clínico correto, um padrão de PIU na TCAR é indicativo de um diagnóstico definitivo de FPI sem a necessidade de uma biópsia pulmonar cirúrgica.

A FPI apresenta associações significativas com outros distúrbios cardiopulmonares, incluindo doença arterial coronariana, embolia pulmonar, apneia do sono, infecções respiratórias e câncer de pulmão. Além disso, os pacientes com FPI correm o risco de “exacerbações agudas”. A exacerbação aguda é definida como uma deterioração respiratória aguda e clinicamente significativa, caracterizada por evidência de nova anormalidade alveolar generalizada. Os critérios diagnósticos são: diagnóstico prévio ou concomitante de FPI; piora aguda ou desenvolvimento de dispneia tipicamente < 1 mês de duração; tomografia computadorizada com nova opacidade em vidro fosco bilateral e/ou consolidação sobreposta a padrão de fundo compatível com padrão de pneumonia intersticial usual; deterioração não totalmente explicada por insuficiência cardíaca ou sobrecarga hídrica. Essas exacerbações agudas são responsáveis ​​por 50% das mortes na FPI e podem acometer pacientes previamente estáveis.

O curso clínico da FPI é altamente variável e, como resultado, as estratégias terapêuticas devem ser altamente individualizadas, com base no histórico médico e nas comorbidades específicas dos pacientes.

Pirfenidona e Nintedanibe são medicamentos aprovados para o tratamento de pacientes adultos com fibrose pulmonar idiopática leve a moderada na União Europeia. Para complementar os dados coletados em estudos anteriores, implementamos um registro para descrever a epidemiologia e a história natural da FPI, bem como a qualidade de vida dos pacientes com FPI e o uso de recursos de saúde, na Bélgica e em Luxemburgo. Este registro também permitirá a coleta de dados clínicos de pacientes tratados com Pirfenidona ou Nintedanib e outras terapias utilizadas no tratamento da FPI. O registro será implementado em colaboração com pneumologistas e centros especializados para permitir a inclusão e acompanhamento de pacientes com FPI recentemente diagnosticados.