PROOF-Registry Nová a rozšířená Belgie -Lucembursko (PROOF-NEXT)

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické onemocnění neznámé etiologie, charakterizované zjizvenou tkání (fibrózou) v plicích. IPF je jednou z nejčastějších forem intersticiálního plicního onemocnění a je spojena se značnou morbiditou a mortalitou (průměrné přežití přibližně tři roky od okamžiku diagnózy)).

Epidemiologie a přirozená historie IPF stále nejsou zcela pochopeny. Výskyt a prevalenci IPF je obtížné určit, protože jednotná diagnostická kritéria byla definována teprve nedávno. Nedávné údaje mezi subjekty ve věku 50 let nebo staršími naznačují, že v USA se četnost výskytu přizpůsobená věku a pohlaví pohybuje od 8,8 případů do 17,4 případů na 100 000 osoboroků. Ve stejné populaci se prevalence upravená podle věku a pohlaví pohybovala od 27,9 případů do 63 případů na 100 000 osob.

Familiární forma IPF tvoří 0,5 až 2 % všech případů IPF. Zdá se, že v anamnéze pacientů s diagnózou onemocnění převládá několik environmentálních nebo pracovních expozic.

Nástup příznaků IPF je pomalý, ale příznaky se postupem času postupně zhoršují. Hlavními příznaky jsou dušnost při námaze a chronický suchý kašel. Gastroezofageální kyselý reflux je přítomen téměř u 90 % pacientů s IPF, ale často probíhá bez příznaků.

Auskultace plic odhalí rané inspirační praskání, lokalizované převážně v dolních zadních plicních zónách při fyzickém vyšetření. Klubovitost se vyskytuje přibližně u 50 % pacientů s IPF.

Kvalita života pacientů s IPF je ovlivněna onemocněním.

Stanovení přesné diagnózy u pacienta s intersticiální plicní nemocí je nezbytnou součástí léčby. Nedávná doporučení ATS/ERS/JRS/ALAT pro diagnostiku a léčbu IPF byla vyvinuta na základě systematického přehledu publikované literatury. Skenování pomocí výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) má ústřední roli v diagnostické dráze IPF s formálním určením kritérií pro HRCT obrazec obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Ve správném klinickém kontextu je obraz UIP na HRCT indikativní pro definitivní diagnózu IPF bez nutnosti chirurgické plicní biopsie.

IPF představuje významnou souvislost s dalšími kardiopulmonálními poruchami včetně onemocnění koronárních tepen, plicní embolie, spánkové apnoe, respiračních infekcí a rakoviny plic. Kromě toho jsou pacienti s IPF ohroženi „akutními exacerbacemi“. Akutní exacerbace je definována jako akutní, klinicky významné respirační zhoršení charakterizované průkazem nové rozšířené alveolární abnormality. Diagnostická kritéria jsou: předchozí nebo souběžná diagnóza IPF; akutní zhoršení nebo rozvoj dušnosti typicky < 1 měsíc trvání; počítačová tomografie s novou bilaterální zákalovou neprůhledností a/nebo konsolidací superponovanou na pozadí v souladu s obvyklým vzorem intersticiální pneumonie; zhoršení není plně vysvětleno srdečním selháním nebo přetížením tekutinami. Tyto akutní exacerbace jsou zodpovědné za 50 % úmrtí u IPF a mohou postihnout dříve stabilizované pacienty.

Klinický průběh IPF je vysoce variabilní, a proto by terapeutické strategie měly být vysoce individualizované na základě anamnézy a komorbidit konkrétního pacienta.

Pirfenidon a Nintedanib jsou léky schválené pro léčbu dospělých pacientů s mírnou až středně těžkou idiopatickou plicní fibrózou v Evropské unii. Abychom doplnili data shromážděná v předchozích studiích, zavádíme v Belgii a Lucembursku registr popisující epidemiologii a přirozený průběh IPF, kvalitu života pacientů s IPF a využití zdrojů zdravotní péče. Tento registr také umožní sběr klinických dat pacientů léčených Pirfenidonem nebo Nintedanibem a dalšími terapiemi používanými v léčbě IPF. Registr bude realizován ve spolupráci s pneumology a expertními centry tak, aby umožnil zařazení a sledování nově diagnostikovaných pacientů s IPF.