PROOF-Register Neu und Erweitert Belgien-Luxemburg (PROOF-NEXT)

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Narbengewebe (Fibrose) in der Lunge gekennzeichnet ist. IPF ist eine der häufigsten Formen der interstitiellen Lungenerkrankung und ist mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden (durchschnittliche Überlebenszeit von etwa drei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose)).

Die Epidemiologie und Naturgeschichte von IPF ist immer noch nicht vollständig verstanden. Inzidenz und Prävalenz der IPF sind schwer zu bestimmen, da erst seit Kurzem einheitliche diagnostische Kriterien definiert werden. Jüngste Daten bei Personen im Alter von 50 Jahren oder älter deuten auf eine alters- und geschlechtsbereinigte Inzidenzrate hin, die in den USA zwischen 8,8 Fällen und 17,4 Fällen pro 100.000 Personenjahre liegt. In der gleichen Population reichte die alters- und geschlechtsbereinigte Prävalenz von 27,9 Fällen bis 63 Fällen pro 100.000 Personen.

Die familiäre Form der IPF macht 0,5 bis 2 % aller IPF-Fälle aus. In der Krankengeschichte von Patienten, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, scheinen mehrere umweltbedingte oder berufliche Expositionen vorherrschend zu sein.

Der Beginn der IPF-Symptome ist langsam, aber die Symptome werden mit der Zeit immer schlimmer. Atemnot bei Anstrengung und chronisch trockener Husten sind die Hauptsymptome. Gastroösophagealer saurer Reflux tritt bei fast 90 % der Patienten mit IPF auf, tritt jedoch häufig ohne Symptome auf.

Die Auskultation der Lunge zeigt frühe inspiratorische Knistergeräusche, die bei der körperlichen Untersuchung überwiegend in den unteren hinteren Lungenzonen lokalisiert sind. Clubbing wird bei etwa 50 % der Patienten mit IPF gefunden.

Die Lebensqualität von Patienten mit IPF wird durch die Krankheit beeinträchtigt.

Die Erstellung einer genauen Diagnose für den Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung. Die jüngsten ATS/ERS/JRS/ALAT-Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung von IPF wurden aus einer systematischen Überprüfung der veröffentlichten Literatur entwickelt. Hochauflösende Computertomographie (HRCT)-Scans spielen eine zentrale Rolle im IPF-Diagnosepfad mit der formalen Festlegung von Kriterien für ein HRCT-Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP). Im korrekten klinischen Kontext weist ein UIP-Muster im HRCT auf eine eindeutige Diagnose von IPF hin, ohne dass eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich ist.

IPF weist signifikante Assoziationen mit anderen kardiopulmonalen Erkrankungen auf, einschließlich koronarer Herzkrankheit, Lungenembolie, Schlafapnoe, Atemwegsinfektionen und Lungenkrebs. Darüber hinaus besteht bei Patienten mit IPF ein Risiko für „akute Exazerbationen“. Akute Exazerbation ist definiert als eine akute, klinisch signifikante Verschlechterung der Atmung, die durch Anzeichen einer neuen weit verbreiteten alveolären Anomalie gekennzeichnet ist. Diagnostische Kriterien sind: frühere oder gleichzeitige Diagnose von IPF; akute Verschlechterung oder Entwicklung von Dyspnoe typischerweise < 1 Monat Dauer; Computertomographie mit neuer bilateraler Mattglastrübung und/oder Konsolidierung, die einem Hintergrundmuster überlagert ist, das mit dem üblichen Muster einer interstitiellen Pneumonie übereinstimmt; Verschlechterung, die nicht vollständig durch Herzinsuffizienz oder Flüssigkeitsüberladung erklärt werden kann. Diese akuten Exazerbationen sind für 50 % der Todesfälle bei IPF verantwortlich und können zuvor stabile Patienten betreffen.

Der klinische Verlauf von IPF ist sehr variabel, und daher sollten therapeutische Strategien stark individualisiert werden, basierend auf der Krankengeschichte und den Komorbiditäten des jeweiligen Patienten.

Pirfenidon und Nintedanib sind Arzneimittel, die in der Europäischen Union für die Behandlung erwachsener Patienten mit leichter bis mittelschwerer idiopathischer Lungenfibrose zugelassen sind. Um die in früheren Studien gesammelten Daten zu ergänzen, implementieren wir ein Register zur Beschreibung der Epidemiologie und des natürlichen Verlaufs von IPF sowie der Lebensqualität von IPF-Patienten und der Nutzung von Gesundheitsressourcen in Belgien und Luxemburg. Dieses Register ermöglicht auch die Erfassung klinischer Daten von Patienten, die mit Pirfenidon oder Nintedanib und anderen Therapien zur Behandlung von IPF behandelt wurden. Das Register wird in Zusammenarbeit mit Pneumologen und Expertenzentren implementiert, um die Aufnahme und Nachsorge von kürzlich diagnostizierten IPF-Patienten zu ermöglichen.