PROOF-Registry New and Extended Belgien -Luxembourg (PROOF-NEXT)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved arvæv (fibrose) i lungerne. IPF er en af ​​de mest almindelige former for interstitiel lungesygdom og er forbundet med betydelig morbiditet og dødelighed (gennemsnitlig overlevelse på ca. tre år fra diagnosetidspunktet)).

IPF's epidemiologi og naturhistorie er stadig ikke fuldstændigt forstået. Forekomst og prævalens af IPF er vanskelige at bestemme, fordi ensartede diagnostiske kriterier først for nylig er blevet defineret. Nylige data blandt forsøgspersoner i alderen 50 år eller ældre tyder på en alders- og kønsjusteret incidensrate, der spænder fra 8,8 tilfælde til 17,4 tilfælde pr. 100.000 personår i USA. I samme population varierede den alders- og kønsjusterede prævalens fra 27,9 tilfælde til 63 tilfælde pr. 100.000 personer.

Familiær form for IPF tegner sig for 0,5 til 2% af alle tilfælde af IPF. Adskillige miljømæssige eller erhvervsmæssige eksponeringer ser ud til at være fremherskende i sygehistorien for patienter diagnosticeret med sygdommen.

Begyndelsen af ​​IPF-symptomer er langsom, men symptomerne bliver gradvist værre over tid. Åndenød ved anstrengelse og kronisk tør hoste er de vigtigste symptomer. Gastroøsofageal sur refluks er til stede hos næsten 90 % af patienterne med IPF, men forekommer ofte uden symptomer.

Auskultation af lungerne afslører tidlige inspiratoriske krakeleringer, overvejende lokaliseret i de nedre posteriore lungezoner ved fysisk undersøgelse. Clubbing findes hos cirka 50 % af patienter med IPF.

Livskvaliteten for patienter med IPF påvirkes af sygdommen.

Etablering af en nøjagtig diagnose for patienten, der præsenterer sig med interstitiel lungesygdom, er en væsentlig komponent i behandlingen. De seneste ATS/ERS/JRS/ALAT-anbefalinger om diagnose og håndtering af IPF blev udviklet ud fra en systematisk gennemgang af den publicerede litteratur. Højopløsningscomputertomografi (HRCT)-scanning har en central rolle i IPF-diagnostisk vej med formel udpegning af kriterier for et HRCT-mønster af sædvanlig interstitiel lungebetændelse (UIP). I den korrekte kliniske kontekst er et UIP-mønster på HRCT et tegn på en sikker diagnose af IPF uden behov for en kirurgisk lungebiopsi.

IPF præsenterer signifikante associationer med andre hjerte-lungesygdomme, herunder koronararteriesygdom, lungeemboli, søvnapnø, luftvejsinfektioner og lungekræft. Derudover er patienter med IPF i risiko for 'akutte eksacerbationer'. Akut eksacerbation er defineret som en akut, klinisk signifikant respiratorisk forværring karakteriseret ved tegn på ny udbredt alveolær abnormitet. Diagnostiske kriterier er: tidligere eller samtidig diagnose af IPF; akut forværring eller udvikling af dyspnø typisk < 1 måneds varighed; computertomografi med ny bilateral slebet glasopacitet og/eller konsolidering overlejret på et baggrundsmønster, der stemmer overens med det sædvanlige interstitielle lungebetændelsesmønster; forværring ikke fuldt ud forklaret af hjertesvigt eller væskeoverbelastning. Disse akutte eksacerbationer er ansvarlige for 50 % af dødsfaldene i IPF og kan påvirke tidligere stabile patienter.

Det kliniske forløb af IPF er meget varierende, og som et resultat bør terapeutiske strategier være meget individualiserede, baseret på de specifikke patienters sygehistorie og følgesygdomme.

Pirfenidon og Nintedanib er lægemidler godkendt til behandling af voksne patienter med mild til moderat idiopatisk lungefibrose i EU. For at supplere de data, der er indsamlet i tidligere undersøgelser, implementerer vi et register til at beskrive IPFs epidemiologi og naturhistorie samt IPF-patienters livskvalitet og brug af sundhedsressourcer i Belgien og Luxembourg. Dette register vil også muliggøre indsamling af kliniske data fra patienter behandlet med Pirfenidon eller Nintedanib og andre terapier, der anvendes til behandling af IPF. Registret vil blive implementeret i samarbejde med lungelæger og ekspertcentre for at muliggøre inklusion og opfølgning af nyligt diagnosticerede IPF-patienter.