CAH患者の最終身長
先天性副腎過形成患者の最終身長
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
CAH は、コルチゾールの合成に必要な 5 つの酵素のうちの 1 つの欠乏によって引き起こされる常染色体劣性疾患のグループで構成され、アルドステロン欠乏症の有無にかかわらずコルチゾール合成の欠陥、および負のフィードバックによる副腎皮質刺激ホルモンの産生の増加を引き起こします。
最も一般的な形態は 21-水酸化酵素欠乏症 (21OHD) で、90% 以上の症例を形成します。
古典的 CAH では、患者の 75% が塩分喪失 (SW) であり、25% が非塩分喪失表現型 (NSW) です。男性の乳児では出生時に臨床徴候はなく、女性の患者では生後すぐに CAH が疑われます。生殖器のあいまいさがある場合は、出生の可能性があります。これには、わずかな陰核肥大症から、成長の加速と思春期の発達を伴う完全な男性化までの範囲があります。
非古典的 (遅発性) 型の CAH は、21OHD の重症度が低く、晩年に診断されます。
早発性および遅発性患者の最終的な身長は減少したと報告されています (Hauffa et al, 1997)。これは、過剰なアンドロゲンまたはステロイドによる治療に起因する可能性があります。 アンドロゲンの過剰は、どの年齢でも発生し、成長の加速、骨端線の早期閉鎖、および最終的な成人の身長の低下につながります。
CAH のすべての形態は、酵素欠乏の程度が異なるにもかかわらず、それらはすべて、成長を最適化しようとする小児内分泌学者にとって治療上の課題を表しています。
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- -古典的なCAHの記録された病歴を持つ患者。
除外基準:
- -非古典的CAHの患者。
- 成長ホルモン治療中の方。
- アザチオプリンなどの免疫抑制薬や、オクトレオチド、ペグビソマント、ブロモクリプチン、カベルゴリンなどの成長ホルモンの放出に影響を与える薬など、成長に影響を与える可能性がある、CAHとは無関係の薬物の慢性的な使用。
- 心臓病、炎症性腸疾患、腎疾患などの成長に影響を与える可能性のあるその他の慢性疾患。
- 副腎不全のその他の原因。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：回顧
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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先天性副腎過形成患者の最終身長
時間枠：ベースライン
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目標身長 (TH) は次の式を使用して計算されます: [母親の身長 + 父親の身長 - 女の子の場合は 13 cm、男の子の場合は + 13 cm]/2
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ベースライン
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者：Rana Ahmed、Ain shams university
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Cole TJ, Freeman JV, Preece MA. Body mass index reference curves for the UK, 1990. Arch Dis Child. 1995 Jul;73(1):25-9. doi: 10.1136/adc.73.1.25.
- Charmandari E, Brook CG, Hindmarsh PC. Classic congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol. 2004 Nov;151 Suppl 3:U77-82. doi: 10.1530/eje.0.151u077.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (予想される)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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