CAH 환자의 최종 신장
선천성 부신 과형성 환자의 최종 신장
연구 개요
상태
정황
상세 설명
CAH는 코르티솔 합성에 필요한 5가지 효소 중 하나의 결핍으로 인해 알도스테론 결핍 여부에 관계없이 코르티솔 합성 결함을 유발하고 음성 피드백을 통해 부신피질 자극 호르몬 생산 증가로 인해 발생하는 상염색체 열성 장애 그룹으로 구성됩니다.
가장 흔한 형태는 21-수산화효소 결핍증(21OHD)으로 90% 이상을 차지합니다.
고전적인 CAH에서 환자의 75%는 염분 소모성(SW)이 있고 25%는 비염분 소모성 표현형(NSW)이 있습니다. 남자 영아와 여자 환자의 경우 출생 시 임상 징후가 없습니다. CAH는 곧 의심됩니다. 경미한 음핵 비대에서 성장 및 사춘기 발달의 가속화와 함께 완전한 남성화에 이르기까지 생식기 모호성이 있는 경우 출생.
비고전적(후기 발병) 형태의 CAH는 21OHD의 덜 심각한 형태이며 나중에 진단됩니다.
초기 및 후기 발병 환자의 최종 신장은 감소된 것으로 보고되었습니다(Hauffa et al, 1997). 이는 안드로겐 과잉 또는 스테로이드 치료에 기인할 수 있습니다. 안드로겐 과잉은 성장 가속화, 골단의 조기 폐쇄 및 최종 성인 키의 손상으로 이어지는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.
모든 형태의 CAH는 효소 결핍 정도가 다르지만 모두 성장을 최적화하려는 소아 내분비학자에게 치료적 과제를 제시합니다.
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 고전적 CAH의 문서화된 병력이 있는 환자.
제외 기준:
- 비고전적 CAH 환자.
- 성장 호르몬 치료를 받은 환자.
- 아자티오프린과 같은 면역억제제 및 옥트레오타이드, 페그비소만트, 브로모크립틴 및 카버골린과 같은 성장 호르몬 방출에 영향을 미치는 약물과 같이 성장에 영향을 미칠 수 있는 CAH와 관련 없는 약물의 만성 사용.
- 심장 질환, 염증성 장 질환 및 신장 질환과 같은 성장에 영향을 줄 수 있는 기타 만성 질환.
- 부신 기능 부전의 다른 원인.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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선천성 부신 증식증 환자의 최종 키
기간: 기준선
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목표 신장(TH)은 다음 공식을 사용하여 계산됩니다. [엄마 키 + 아빠 키 - 여아 13cm, 남아 + 13cm]/2
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기준선
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Rana Ahmed, Ain shams university
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Cole TJ, Freeman JV, Preece MA. Body mass index reference curves for the UK, 1990. Arch Dis Child. 1995 Jul;73(1):25-9. doi: 10.1136/adc.73.1.25.
- Charmandari E, Brook CG, Hindmarsh PC. Classic congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol. 2004 Nov;151 Suppl 3:U77-82. doi: 10.1530/eje.0.151u077.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- CAH
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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