骨髄異形成症候群を除外するための末梢血好中球ミエロペルオキシダーゼ発現の標準化されたフローサイトメトリーアッセイの開発と前向き検証。 (MPO-MDS-Develp)

MPO-MDS-develop 研究の主な目的は、診断のための末梢血中の好中球 MPO 発現の標準化された半自動フローサイトメトリー アッセイの識別精度 (すなわち、ROC 曲線下の面積と 95% CI) を推定することです。成人患者におけるMDSの。

二次的な目的は、以下を評価することです。

1. 末梢血中の好中球 MPO 発現の個人内 RCV 測定のためのラボ内再現性 (アッセイ内およびアッセイ間精度)。
2. H0（4℃および室温で保存）と比較した、さまざまな時点での末梢血中の好中球 MPO 発現の個人内 RCV 測定における検体の安定性。
3. 末梢血中の好中球 MPO 発現の個人内 RCV 測定のラボ間再現性。
4. 連続した成人患者の MDS を除外する際の、末梢血中の好中球 MPO 発現の個人内 RCV 測定の負の予測値 (事前に指定されたしきい値 30.0%)。

MPO-MDS-Develop プロジェクトは、選択されていない連続した患者を対象とした、参照標準との比較によるインデックス テストの多施設横断的診断精度研究です。

スクリーニング：MDSの疑いで研究施設の免疫血液学研究室に紹介されたすべての連続した患者は、適格性についてスクリーニングされます。 検査室の医師は、コンピューター化された医療および検査記録を使用して、包含および除外基準を確認します。

募集：すべてのスクリーニング活動が実施され、患者がすべての包含基準を満たし、除外基準がない場合にのみ、参加者は研究に含まれます。 末梢血サンプルのフローサイトメトリー解析とチャートレビューによるデータ収集の同意は、「異議なし」（オプトアウト）の体制の下で求められます。適切な書面による情報が提供された後、断面データが収集されます。患者様から反対された場合。 研究に含まれるすべての患者には、一意の患者識別番号が割り当てられます。 この番号は、研究を通じて患者を識別するために使用されます。

指標試験：末梢血中の好中球ミエロペルオキシダーゼ発現のフローサイトメトリー分析は、Becton Dickinson France SAS と提携して開発され、参照標準に対して盲検化された凍結乾燥抗体を含む、すぐに使用できる単一のチューブを使用して実行されます。

参照基準: MDS の診断は、臨床データ、末梢血血球減少症、末梢血および骨髄穿刺液の細胞形態学、および細胞遺伝学的解析に基づいて、世界保健機関 (WHO) の分類に従って確立されます。 MDS の診断基準は、1) 任意の造血系統に 10% 以上の異形成細胞が存在すること、2) 急性骨髄性白血病が除外されていること (末梢血または骨髄芽球が 20% 以上存在することによって定義される)、および 3)異形成の反応性病因の除外。 血球減少症は、ヘモグロビン濃度が 10 g/dL 未満、血小板数が 100x109/L 未満、および/または好中球の絶対数が 1.8 x109/L 未満であると定義されます。 それでも、MDS の診断は、軽度の血球減少症で行うことができます。 意義不明の特発性血球減少症 (ICUS) は、説明のつかない軽度の持続性血球減少症が 6 か月以上続き、発表されたガイドラインに従って MDS の診断を確定できないことによって定義されます。 WHO 分類と一致して、MDS の下位分類は、異形成の程度 (単系統と多系統)、芽球の割合、環状鉄芽球の存在、および細胞遺伝学的分析 (del(5q)) に依存します。 CMML の診断基準は、1) 1 x109/L 以上の持続性末梢血単球症の存在、および 2) 白血球分画数の 10% 以上を占める単球である。 骨髄細胞形態学の評価は、指数試験結果を知らされていない経験豊富な血液病理学者によって前向きに実施されます。

MDS の疑いが確認された患者: MDS (または CMML) の診断が参照基準によって確認された参加者は、MDS の疑いが確認された患者として分類されます。

MDS の未確認の疑いがある患者: 参照基準によって MDS (または CMML) の診断が除外された参加者は、MDS の未確認の疑いがある患者として分類されます。 この後者のサブグループには、公開されたガイドラインに従って定義されている ICUS 患者が含まれます。

フォローアップ: この横断的な診断精度研究では、フォローアップの訪問は計画されていません。