末梢神経フィラメントレベルと筋萎縮性側索硬化症

包含基準:

• 2017 年 8 月から北京医科大学第 3 病院の神経科を受診した下位運動ニューロン障害 (LMND-ALS) の患者は、1998 年に ALS の診断基準を満たしています。 主な臨床症状は、萎縮および束細動を伴う筋力低下であり、錐体路徴候は比較的軽度であり、CMAP 振幅の減少を伴う広範な神経原性損傷が筋電図の患者に見られる可能性があります。

  • LMND-ALS CMAP 振幅 < メジアン配列: LMND -ALS 包含基準、および末梢運動神経の CMAP 振幅に沿って (最も明白な CMAP 振幅の低下を伴う 10 個の末梢運動神経の CMAP 振幅が、グループ化のための CMAP 振幅として選択されました。患者) は、LMND -ALS グループの CMAP 振幅の中央値よりも小さかった。
  • LMND -ALS CMAP 振幅 ≥ メジアン アレイ: LMND -ALS 包含基準、および末梢運動神経の CMAP 振幅 (最も明白な CMAP 振幅の低下を伴う 10 個の末梢運動神経の CMAP 振幅が、患者をグループ化するための CMAP 振幅として選択されました) LMND -ALSグループのCMAP振幅の中央値以上でした。
• 上位運動ニューロン障害患者（UMND-ALS）：2017年8月より北京医科大学第三医院神経科を受診し、1998年にALSの診断基準を満たしたALS患者。 主な臨床症状は、四肢のこわばりとけいれん、明らかな錐体路徴候、比較的軽度の筋萎縮と筋束収縮であり、筋電図 CMAP の振幅に有意な減少はありませんでした。
• フレイルアーム症候群（FAS）およびフレイルレッグ症候群（FLS）のALS患者：1998年にALSの診断基準を満たし、2017年8月から北京医科大学第三病院神経科を受診したALS患者。 臨床症状は上肢（FAS）または下肢（FLS）に 12 か月以上限定されており、主な症状は筋力低下や萎縮などの下位運動ニューロン関与の徴候でした。

除外基準:

• 他の神経系変性疾患（アルツハイマー病、パーキンソン病、多系統萎縮症など）を合併して鞘を脱ぐ、中枢神経系疾患、多発性硬化症、視神経炎スペクトラム障害）、末梢神経障害（GBS、慢性炎症性より神経根）性精神錯乱、遺伝性末梢神経障害、糖尿病性末梢神経障害、副腫瘍性末梢神経障害、自己免疫疾患に続発する）、脳血管疾患または脳または脊髄の手術患者の前1か月以内にグループに追加します。