Perifere neurofilamentniveauer og amyotrofisk lateral sklerose

Inklusionskriterier:

• Patienter med lavere motorneuroninvolvering (LMND-ALS), som har besøgt afdelingen for neurologi på det tredje hospital ved Beijing Medical University siden august 2017, opfylder de diagnostiske kriterier for ALS i 1998. De vigtigste kliniske manifestationer var muskelsvaghed med atrofi og bundtflimmer, pyramidekanalens tegn var relativt mildt, og omfattende neurogen skade med nedsat CMAP-amplitude kunne ses hos patienter med elektromyografi.

  • LMND-ALS CMAP amplitude < median array: i overensstemmelse med LMND -ALS inklusionskriterier og CMAP amplitude af perifere motoriske nerver (CMAP amplitude af de 10 perifere motoriske nerver med det mest tydelige CMAP amplitude fald blev valgt som CMAP amplitude for gruppering patienterne) var mindre end medianen af ​​CMAP-amplituden for LMND-ALS-gruppen.
  • LMND -ALS CMAP amplitude ≥ median array: opfylder LMND -ALS inklusionskriterier og CMAP amplitude af perifere motoriske nerver (CMAP amplitude på 10 perifere motoriske nerver med det mest tydelige CMAP amplitude fald blev valgt som CMAP amplitude for gruppering af patienter) var større end eller lig med medianen af ​​CMAP-amplituden af ​​LMND-ALS-gruppen.
• Patienter med involvering af øvre motorneuroner (UMND-ALS): patienter med ALS, som besøgte afdelingen for neurologi på Beijings tredje medicinske universitets hospital siden august 2017 og opfyldte de diagnostiske kriterier for ALS i 1998. De vigtigste kliniske manifestationer var stivhed og spasmer i lemmer, tydelige tegn på pyramidale kanaler, relativt mild muskelatrofi og fascikulation og intet signifikant fald i amplitude af elektromyografi CMAP.
• Patienter med ALS med slaglearmsyndrom (FAS) og slaglebensyndrom (FLS): patienter med ALS, som opfyldte de diagnostiske kriterier for ALS i 1998 og besøgte Neurologisk afdeling på Beijings tredje medicinske universitet siden august 2017. De kliniske symptomer var begrænset til øvre lemmer (FAS) eller nedre lemmer (FLS) i mere end 12 måneder, og de vigtigste manifestationer var tegn på involvering af lavere motorneuroner såsom muskelsvaghed og atrofi.

Ekskluderingskriterier:

• Sammenlægning af andre degenerative sygdomme i nervesystemet (Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom, multipel systematrofi osv.) for at tage kappen af, sygdom i centralnervesystemet, multipel sklerose, optisk myelitis spektrum forstyrrelser), perifer neuropati (GBS, kronisk inflammatorisk mere nerverod skede seksuel mental forstyrrelse, arvelig perifer neuropati, diabetisk perifer neuropati, vicetumor perifer neuropati, sekundær til autoimmune sygdomme), ind i gruppen inden for en måned før cerebrovaskulær sygdom eller cerebral eller spinal kirurgi patienter.