Perifere neurofilamentniveaus en amyotrofische laterale sclerose

Inclusiecriteria:

• Patiënten met een lagere motorneuronbetrokkenheid (LMND-ALS), die sinds augustus 2017 de afdeling Neurologie van het Derde Ziekenhuis van de Beijing Medical University hebben bezocht, voldoen in 1998 aan de diagnostische criteria voor ALS. De belangrijkste klinische manifestaties waren spierzwakte met atrofie en bundelfibrillatie, het teken van het piramidale kanaal was relatief mild en uitgebreide neurogene schade met verminderde CMAP-amplitude kon worden gezien bij patiënten met elektromyografie.

  • LMND-ALS CMAP-amplitude <mediaan array: in overeenstemming met LMND-ALS-inclusiecriteria, en CMAP-amplitude van perifere motorische zenuwen (CMAP-amplitude van de 10 perifere motorische zenuwen met de meest duidelijke afname van CMAP-amplitude werd geselecteerd als de CMAP-amplitude voor het groeperen van de patiënten) was minder dan de mediaan van de CMAP-amplitude van de LMND-ALS-groep.
  • LMND -ALS CMAP-amplitude ≥ mediaan-array: voldoet aan de LMND-ALS-inclusiecriteria en CMAP-amplitude van perifere motorische zenuwen (CMAP-amplitude van 10 perifere motorische zenuwen met de meest duidelijke CMAP-amplitudedaling werd geselecteerd als de CMAP-amplitude voor groepering van de patiënten) was groter dan of gelijk aan de mediaan van de CMAP-amplitude van de LMND-ALS-groep.
• Patiënten met betrokkenheid van de bovenste motorneuronen (UMND-ALS): patiënten met ALS die sinds augustus 2017 de Afdeling Neurologie van het Derde Ziekenhuis van de Medische Universiteit van Peking bezochten en in 1998 voldeden aan de diagnostische criteria voor ALS. De belangrijkste klinische verschijnselen waren stijfheid en spasme van de ledematen, duidelijke tekenen van het piramidale kanaal, relatief milde spieratrofie en fasciculatie, en geen significante afname van de amplitude van elektromyografie-CMAP.
• Patiënten met ALS met flail arm syndrome (FAS) en flail leg syndrome (FLS): patiënten met ALS die voldeden aan de diagnostische criteria voor ALS in 1998 en sinds augustus 2017 de afdeling Neurologie van het Derde Ziekenhuis van de Beijing Medical University bezochten. De klinische symptomen bleven gedurende meer dan 12 maanden beperkt tot de bovenste ledematen (FAS) of onderste ledematen (FLS), en de belangrijkste manifestaties waren tekenen van betrokkenheid van de onderste motorneuronen, zoals spierzwakte en atrofie.

Uitsluitingscriteria:

• Samenvoegen van andere degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel (ziekte van Alzheimer, ziekte van Parkinson, meervoudige systeematrofie, enz.) om de schede te verwijderen, ziekte van het centrale zenuwstelsel, multiple sclerose, optische myelitis-spectrumstoornissen), perifere neuropathie (GBS, chronische inflammatoire meer zenuwwortel schede geslacht mentale stoornis, erfelijke perifere neuropathie, diabetische perifere neuropathie, ondeugd tumor perifere neuropathie, secundair aan auto-immuunziekten), in de groep binnen een maand voor de cerebrovasculaire ziekte of cerebrale of spinale chirurgie patiënten.