말초 신경섬유 수준 및 근위축성 측삭 경화증

포함 기준:

• 2017년 8월부터 베이징 의과 대학 제3병원 신경과를 방문한 저운동 신경 침범(LMND-ALS) 환자는 1998년 ALS 진단 기준을 충족합니다. 주요 임상증상은 근위축과 다발세동을 동반한 근쇠약이었고, 추체경로징후는 비교적 경미했으며, 근전도검사 환자에서 CMAP 진폭 감소를 동반한 광범위한 신경성 손상을 볼 수 있었다.

  • LMND-ALS CMAP 진폭 < 중앙값 배열: LMND -ALS 포함 기준 및 말초 운동 신경의 CMAP 진폭(가장 분명한 CMAP 진폭 감소가 있는 10개의 말초 운동 신경의 CMAP 진폭은 다음을 그룹화하기 위한 CMAP 진폭으로 선택되었습니다. 환자)는 LMND -ALS 그룹의 CMAP 진폭의 중앙값보다 작았습니다.
  • LMND -ALS CMAP 진폭 ≥ 중간 배열: LMND -ALS 포함 기준 충족 및 말초 운동 신경의 CMAP 진폭(가장 분명한 CMAP 진폭 감소가 있는 10개의 말초 운동 신경의 CMAP 진폭이 환자 그룹화를 위한 CMAP 진폭으로 선택됨) LMND -ALS 그룹의 CMAP 진폭 중앙값보다 크거나 같습니다.
• 상부 운동 신경 침범 환자(UMND-ALS): 2017년 8월부터 베이징 의과대학 제3병원 신경과를 방문하고 1998년 ALS 진단 기준을 충족한 ALS 환자. 주요 임상 징후는 사지 경직 및 연축, 명백한 추체경로 징후, 상대적으로 경미한 근육 위축 및 다발성 근전도 CMAP 진폭의 유의미한 감소가 없었습니다.
• FAS(Flea Arm Syndrome) 및 FLS(Frail Leg Syndrome)가 있는 ALS 환자: 1998년 ALS 진단 기준을 충족하고 2017년 8월부터 베이징 의과대학 제3병원 신경과를 방문한 ALS 환자. 임상 증상은 12개월 이상 상지(FAS) 또는 하지(FLS)에 국한되었으며 주요 증상은 근력 약화 및 위축과 같은 하부 운동 신경 침범 징후였습니다.

제외 기준:

• 다른 신경계퇴행성질환(알츠하이머병, 파킨슨병, 다계통위축증 등), 중추신경계질환, 다발성경화증, 시신경척수염스펙트럼장애), 말초신경병증(GBS, 만성염증성신경근 이상) 칼집성 정신장애, 유전성 말초신경병증, 당뇨병성 말초신경병증, 부종양 말초신경병증, 자가면역질환에 속발성), 뇌혈관질환 또는 뇌척수 또는 척추수술 환자 전 1개월 이내 군으로 분류한다.