Hladiny periferních neurofilamentů a amyotrofická laterální skleróza

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti s nižším postižením motorických neuronů (LMND-ALS), kteří od srpna 2017 navštěvují neurologickou kliniku 3. nemocnice Pekingské lékařské univerzity, splňují diagnostická kritéria pro ALS v roce 1998. Hlavními klinickými projevy byla svalová slabost s atrofií a fibrilací svazků, znak pyramidálního traktu byl relativně mírný a u pacientů s elektromyografií bylo možné pozorovat rozsáhlé neurogenní poškození se sníženou amplitudou CMAP.

  • Amplituda CMAP LMND-ALS < střední pole: v souladu s kritérii zařazení LMND -ALS a amplitudou CMAP periferních motorických nervů (amplituda CMAP 10 periferních motorických nervů s nejzřetelnějším poklesem amplitudy CMAP byla vybrána jako amplituda CMAP pro seskupení pacientů) byl nižší než medián CMAP amplitudy skupiny LMND-ALS.
  • Amplituda LMND -ALS CMAP ≥ střední pole: splňující kritéria pro zařazení LMND -ALS a amplitudu CMAP periferních motorických nervů (amplituda CMAP 10 periferních motorických nervů s nejzřetelnějším poklesem amplitudy CMAP byla vybrána jako amplituda CMAP pro seskupení pacientů) byla větší nebo rovna mediánu CMAP amplitudy skupiny LMND-ALS.
• Pacienti s postižením horních motorických neuronů (UMND-ALS): pacienti s ALS, kteří od srpna 2017 navštívili neurologickou kliniku 3. nemocnice Pekingské lékařské univerzity a v roce 1998 splnili diagnostická kritéria pro ALS. Hlavními klinickými projevy byly ztuhlost končetin a spasmus, zjevné příznaky pyramidálního traktu, relativně mírná svalová atrofie a fascikulace a žádný významný pokles amplitudy elektromyografie CMAP.
• Pacienti s ALS se syndromem flail arm (FAS) a flail leg syndrome (FLS): pacienti s ALS, kteří splnili diagnostická kritéria pro ALS v roce 1998 a od srpna 2017 navštívili neurologickou kliniku 3. nemocnice Pekingské lékařské univerzity. Klinické příznaky byly omezeny na horní končetiny (FAS) nebo dolní končetiny (FLS) po dobu delší než 12 měsíců a hlavními projevy byly známky postižení dolních motorických neuronů, jako je svalová slabost a atrofie.

Kritéria vyloučení:

• Sloučení jiných degenerativních onemocnění nervového systému (Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, mnohočetná systémová atrofie atd.) k sundání pochvy, onemocnění centrálního nervového systému, roztroušená skleróza, poruchy spektra optické myelitidy), periferní neuropatie (GBS, chronická zánětlivá více nervových kořenů mentální porucha pohlaví pochvy, dědičná periferní neuropatie, diabetická periferní neuropatie, nádorová periferní neuropatie, sekundární k autoimunitním onemocněním), do skupiny do měsíce před cerebrovaskulárním onemocněním nebo pacientů po operaci mozku nebo páteře.