Periphere Neurofilamentspiegel und amyotrophe Lateralsklerose

Einschlusskriterien:

• Patienten mit Beteiligung der unteren Motoneuronen (LMND-ALS), die seit August 2017 die Abteilung für Neurologie des Dritten Krankenhauses der Pekinger Medizinischen Universität besucht haben, erfüllen die Diagnosekriterien für ALS im Jahr 1998. Die wichtigsten klinischen Manifestationen waren Muskelschwäche mit Atrophie und Bündelflimmern, das Zeichen der Pyramidenbahn war relativ mild, und bei Patienten mit Elektromyographie konnten ausgedehnte neurogene Schäden mit verringerter CMAP-Amplitude gesehen werden.

  • LMND-ALS-CMAP-Amplitude < mittleres Array: in Übereinstimmung mit den LMND-ALS-Einschlusskriterien und CMAP-Amplitude der peripheren motorischen Nerven (die CMAP-Amplitude der 10 peripheren motorischen Nerven mit der deutlichsten CMAP-Amplitudenabnahme wurde als CMAP-Amplitude für die Gruppierung von ausgewählt der Patienten) war geringer als der Median der CMAP-Amplitude der LMND-ALS-Gruppe.
  • LMND-ALS-CMAP-Amplitude ≥ Median-Array: Erfüllung der LMND-ALS-Einschlusskriterien und CMAP-Amplitude peripherer motorischer Nerven (CMAP-Amplitude von 10 peripheren motorischen Nerven mit der deutlichsten Abnahme der CMAP-Amplitude wurde als CMAP-Amplitude für die Gruppierung der Patienten ausgewählt) größer oder gleich dem Median der CMAP-Amplitude der LMND-ALS-Gruppe war.
• Patienten mit Beteiligung der oberen Motoneuronen (UMND-ALS): Patienten mit ALS, die seit August 2017 die Abteilung für Neurologie des Dritten Krankenhauses der Medizinischen Universität Peking besuchten und 1998 die diagnostischen Kriterien für ALS erfüllten. Die wichtigsten klinischen Manifestationen waren Steifheit und Krämpfe der Gliedmaßen, offensichtliche Zeichen der Pyramidenbahn, relativ leichte Muskelatrophie und Faszikulationen und keine signifikante Abnahme der Amplitude des elektromyographischen CMAP.
• Patienten mit ALS mit Flail-Arm-Syndrom (FAS) und Flail-Leg-Syndrom (FLS): Patienten mit ALS, die 1998 die diagnostischen Kriterien für ALS erfüllten und seit August 2017 die Abteilung für Neurologie des Dritten Krankenhauses der Medizinischen Universität Peking besuchten. Die klinischen Symptome waren für mehr als 12 Monate auf die oberen Extremitäten (FAS) oder unteren Extremitäten (FLS) beschränkt, und die Hauptmanifestationen waren Anzeichen einer Beteiligung der unteren Motoneuronen wie Muskelschwäche und Atrophie.

Ausschlusskriterien:

• Verschmelzung mit anderen degenerativen Erkrankungen des Nervensystems (Alzheimer-Krankheit, Parkinson-Krankheit, multiple Systematrophie usw.), um die Hülle zu entfernen, Erkrankungen des zentralen Nervensystems, Multiple Sklerose, optische Myelitis-Spektrum-Erkrankungen), periphere Neuropathie (GBS, chronisch entzündliche Nervenwurzel Scheidengeschlechtliche Geistesstörung, erbliche periphere Neuropathie, diabetische periphere Neuropathie, Vizetumor periphere Neuropathie, sekundär zu Autoimmunerkrankungen), in die Gruppe innerhalb eines Monats vor der zerebrovaskulären Erkrankung oder Patienten mit zerebraler oder spinaler Chirurgie.